主诉 病史

主诉：反复腰痛3个月，体检发现腹部肿瘤1个月 病史：1、青年女性， 2、患者3个月前行剖宫产后出现反复腰痛，呈阵发性隐痛，可自行缓解，无寒战发热，无皮肤溃疡。1月前到当地医院就诊，当地医院行CT提示：1.腹主动脉左侧旁富血管占位，考虑巨淋巴结增生症与血管瘤鉴别，建议进一步检查。2.子宫后壁小肌瘤，3.盆腔少量积液。当地医院建议到上级医院治疗，患者遂到我院门诊就诊，门诊拟“腹部肿瘤”收入我科

查体 辅查

查体：心肺腹查体无特殊。 辅查：腹部MR示腹主动脉旁左肾前下间隙见一团块状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高、等混杂信号，DWI示病灶弥散受限，病灶大小约43mm×58mm×59mm，增强扫描呈明显均匀强化，强化程度接近主动脉；病灶与周围脂肪间隙分界清晰。腹膜后左肾前下方占位考虑富血供恶性肿瘤并腹膜后淋巴结转移。 IVP检查未见异常征象。 行PET检查报告示：1.左肾前方软组织影呈等代谢改变，考虑假性动脉瘤可能性大;不除外富血供恶性肿瘤可能；2.腹膜后多发稍大淋巴结，考虑炎性反应性淋巴结可能大，不完全排除淋巴结转移。

诊断 处理

诊断:(腹腔肿物）Castleman disease 治疗：全麻下行“腹腔肿物切除术”，术程顺利，术后恢复好。 术后病理：淋巴滤泡数量增多，体积缩小，生发中心萎缩，淋巴细胞减少，并呈同心圆排列，与分布其间的小淋巴细胞混合呈现特征性靶环样图像；滤泡内可见穿插其中的玻璃样变性小血管，滤泡间大量增生的毛细血管后微静脉有时伴玻璃样变性；Castleman disease伴有间质过度增生。 - “腹腔淋巴结”淋巴呈反应性增生。 免疫组化结果：SMA（间质细胞+），Desmin（-）， S100（淋巴滤泡间散在的指状树突状细胞+），CD34（淋巴滤泡间及滤泡 内小血管内皮+），CD31（淋巴滤泡间及滤泡内小血管内皮+； 淋巴细胞非特异着色），Bcl2（淋巴细胞+），CD99（++）， CD117（-），Ki67（约15%），DOG1（-），CD21（淋巴滤泡FDC+）， CD23（淋巴滤泡FDC+），CD35（淋巴滤泡FDC+）。

随访 讨论

术后患者至血液科门诊继续治疗。 Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。