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患者,男,20岁 主诉:发作性四肢无力4年,加重半年 现病史:4年前患者于行走时无明显诱因出现双下肢无力,近端明显,当时因无力摔倒在地,次日出现双上肢无力,抬举困难。后症状间断发生,于感冒、劳累、久坐时可加重,每年发作4-5次,自行口服“氯化钾缓释片”等补钾药物后可缓解。近半年来,无力发作时较前明显加重,补钾效果不明显,遂入院治疗。患者父亲、伯父、姑姑及堂兄弟均有类似症状。
查体:四肢近端肌力3级,远端肌力4级,四肢反射减低,余未见异常,辅查:血钾 3.6mmol/L 肌电图未见明显异常。之前患者发作时多次在外院检查血钾正常。
诊断:正常钾型周期性麻痹 治疗:补钾、营养神经等对症治疗。
讨论:正常钾型周期性麻痹又称为钠反应性正常血钾型周期性麻痹,限制钠盐和补充钾盐均可诱发,补钠后好转,此病人发作时多次测血钾正常,但补钾后症状缓解,着实令人费解!