周期性麻痹之低血钾型1例-医联

主诉病史

患女, 40 岁。劳累后突发呼吸困难 0. 5h伴四肢强直发作两次急诊入院。患者以往有四肢软瘫发作史 10余次 , 曾检测血清钾浓度 ( 低于正常, 具体不详 ) , 在外院诊为 “低钾性麻痹 ”,均口服或静脉补钾后即可缓解。无家族史 , 无甲亢病史。入院时查 :呼吸急促30次 /分,BP 16. 0/9. 33kPa , 心电监护显示心率 80次 /分,律齐, 可见 T波变平, U波出现 , 肌强直发作时心率 120 ～ 130次 /分 , 律不齐 , 持续 1 ～ 3mi n 随发作停止心率减至正常, 查肺腹无异常。神经系统查:神清 , 咳嗽反射无减弱 , 无感觉障碍, 四肢肌力 I V +级, 肌张力正常, 腱反射对称 , 无减轻及增强, 病理征 (-) 。入院后四肢肌强直发作三次,无抽搐及意识障碍。急查血糖4. 5mmol/L , 血清钾 0. 5mmo l /L( 两次检测结果 ) , 血清钠 141mmo l /L , 立即给予静脉及口服补钾, 补充氯化钾 2g 后患者呼吸困难减轻, 无肌强直发作, 四肢活动如常 , 复查血清钾3. 8mmo l /L。

随访讨论

低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪 , 肌张力降低 , 腱反射降低或消失, 无肌强直现象, 而高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。其机制与神经肌肉细胞的膜电位 (E m)及细胞内、外 K +浓度, 阈值电位 (E t )有关。当血清 K +降低时 , Em增加, 则 Em-E t 值增大,细胞极化过度 , 细胞应激性降低而瘫痪。反之,血钾增高时 , E m降低, Em-E t 值缩小 , 理论上说细胞兴奋性增高 , 当 E m<E t 时 , 肌细胞不能复极化而瘫痪。本病例依据继往病史 , 血清钾浓度、ECG及补钾治疗症状好转可确诊为低钾性周期性麻痹。但患者此次发病表现为肌强直发作, 而血清钾浓度极低 , 用 Go l d ma n 理论难解释。是否与细胞超极化时应激性出现异常有关, 尚须探讨。该病例发作表现类似高血钾性周期性麻痹及癔病,易造成误诊误治 , 须高度警惕。