主诉 病史

患者，男性，50岁，因“左侧阴囊肿大一年余”入院。 现病史：患者一年前发现左侧阴囊肿大，无疼痛不适，无明显坠胀不适，无尿频尿急尿痛，无发热，无肉眼血尿。无外伤史。进展较慢，未在意，未就诊。近一月来，无明显诱因下左侧阴囊肿大明显，感坠胀不适。来院就诊，行彩超示左侧腹股沟区不均质高回声团块108*49*92mm，右附睾头囊肿6*6mm。为行进一步诊治，拟“左阴囊肿物”收入院。 患者糖尿病病史1月余，自服药物控制可。

查体 辅查

体格检查：左侧阴囊肿大，约10×5cm，质地硬，无压痛。久卧后、久立后包块体积无明显改变。左侧精索触诊不满意，左侧睾丸附睾未及异常。右侧睾丸附睾精索未及异常。 辅助检查：彩超:示左侧腹股沟区不均质高回声团块108*49*92mm，右附睾头囊肿6*6mm。 MR:阴囊内见大小约为83*123mm占位、T1WI呈混杂信号、T2WI混杂信号，DWI呈略高信号，增强后呈不均匀强化改变。两侧睾丸形态及实质信号均未见明显异常。

诊断 处理

诊断：精索粘液性脂肪肉瘤 治疗：经腹股沟精索肿瘤切除术；术后为进一步放疗、化疗；随访至今未复发。

随访 讨论

脂肪肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，预后不佳，其产生于间叶组织，能发生全身任何部位的脂肪细胞。绝大部分恶性的睾丸旁肿瘤为肉瘤但是5-7%为脂肪肉瘤，据不完全统计，迄今国内外仅有约200例精索脂肪肉瘤报道。绝大部分见于成人，表现为无痛性腹股沟或阴囊肿块，并且通常误诊为腹股沟疝或者睾丸鞘膜积液。术前确诊不常见。至今关于精索脂肪肉瘤的诊断仅限于零星的病理报告。 精索脂肪肉瘤(LSC)更常发生于成人，LSC典型的临床表现为缓慢增长、无痛性、结节状肿块，大小不一、位于阴囊内、睾丸上方或者腹股沟。仅有少数病例出现疼痛性结节。 高分辨率超声、增强CT和MRI均可作为阴囊及其内容物检查手段，均可提供肿瘤富含脂肪成分的有用信息。超声上一般表现为为实质性、高回声、相对于睾丸异质性病灶，类似良性脂肪瘤。CT表现为脂肪混杂非脂肪分隔的软组织结节。 大体上来看，脂肪肉瘤类似脂肪，尤其是成脂肪细胞类型，但是表面会呈现黏液样灶表现。在大肿瘤中，常可见多结节和多灶性的脂肪或者软骨组织。组织学上，脂肪肉瘤分为高分化、未分化（高和低级别）和黏液样/圆细胞。绝大部分LSC为低级别、高分化肿瘤。根据文献复习，高分化脂肪肉瘤（WDL）是最常见类型，其次为黏液样脂肪肉瘤(ML)。未分化脂肪瘤(DL)和多形性脂肪肉瘤(PL)被认为具有高度恶性，一些不常见的组织类型也有报道。Domsa描述一种混合类型的脂肪肉瘤，包含大部分高分化多形性和少部分的硬化成分。Ikinger 等报道一例高分化黏液性脂肪肉瘤(WDML)合并血管脂肪瘤。虽然免疫组化标志物在部分病历中运用，精确的诊断仍依赖于形态学标准。 脂肪肉瘤倾向于局部扩散，一旦术前确诊或者怀疑，根治性的睾丸切除加局部扩大切除、精索高位结扎往往被推荐。后腹膜淋巴结切除术如无明确转移证据一般不推荐。LSC对放疗相对敏感，因而放疗被推荐预防局部复发。然而，对于放疗的最佳剂量尚无推荐数据。只有在那些中、高级别肿瘤患者推荐放疗以防止复发。对于辅助化疗的益处尚无统一认识，考虑到LSC高达55-70%的局部复发率，长期随访尤为重要。尽管容易复发，LSC的预后还算令人满意，死亡率在行根治性睾丸切除术后若切原阴性一般明显减低。甚至有些患者不完全切除术后再次手术扩大切除也能提高无疾病生存率。肿瘤的大小和有无远处转移仍是无疾病生存率的重要预测因子。 LSC是泌尿外科的少见疾病，对于腹股沟区复发疝患者应高度怀疑，详尽的临床和放射学检查对于术前诊断具有意义。治疗方式选取根治性睾丸切除加扩大经切除+高位精索结扎。如果切缘可疑，辅助放疗应考虑。由于LSC的高复发率和相对较差预后，长期随访是非常需要。