主诉 病史

患者女，46岁，广东清远人。因“全身皮肤、黏膜水疱4年，加重1周”入院。患者于4年前无明显诱因出现口腔糜烂，有时于全身起数个黄豆大的水疱，松弛性，易破，难愈合。在当地医院予以药物治疗后，症状消失。1周前自行停药后，口腔糜烂加重，水疱明显增多，伴有瘙痒。既往无特殊病史。

查体 辅查

一般情况可，生命体征平稳，心肺腹未见明显异常。专科情况：全身可见多处皮肤、粘膜水疱，水疱已破裂，局部形成糜烂面，有少量渗液，无臭，创面未结痂。 辅助检查：三大常规、血生化、心电图、胸片、B超均未见明显异常。取皮损与正常皮肤交界处的皮肤组织活检，病理结果：可见基底层上方棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。免疫病理：IgG和C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。具体如下。

诊断 处理

诊断为：寻常型天疱疮 入院后予口服糖皮质激素40mg/d，环磷酰胺60mg/d、1：8000高猛酸钾溶液清洗创面、10%的甘草水漱口等处理后，患者全身皮肤、黏膜水疱逐渐消退，瘙痒明显缓解，1周后予以出院。嘱定期服药，定期门诊复诊。

随访 讨论

天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病，其中寻常型天疱疮是最常见的一种。好发于中年人，儿童罕见。好发于口腔、胸背部、头颈部等部位，严重者可泛发全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。皮损表现为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑的基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味，如不及时给予有效的治疗，皮损不断扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命。治疗主要以激素、免疫抑制剂及对症处理为主。