主诉 病史

患者，男，42岁，因“全身起丘疹、水疱半年，加重1月”入院。 患者半年前无明显诱因于面部右侧出现一绿豆大小的丘疹，无明显自觉症状，初始未在意，皮损逐渐扩大，挠抓后出现破溃渗出，半年来皮损逐渐增多，瘙痒明显，水疱破溃后出现糜烂渗出，其上结痂。1月来皮损加重明显，在外院行病理检查考虑“疱疹样天疱疮”，住院给予抗炎（强的松、美满霉素及烟酰胺）等治疗，皮损有所好转，但仍有新疹出现，肺部CT肺部结节转入当地肺科医院确诊为“左上肺继发肺结核”，给予相关抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇、链霉素）。目前仍不断有新起水疱，无发热、畏寒，无咳嗽咳痰、胸闷、气促、关节疼痛等。 起病以来，精神食纳睡眠可，大小便可，体力体重无明显变化 既往无特殊

查体 辅查

专科：头面部、躯干及四肢泛发大小不一糜烂面，其上可见厚薄不一棕褐色结痂，可见散在绿豆至黄豆大小水疱，疱液清亮，疱壁松弛，尼氏征（-），口腔黏膜可见浅溃疡。 辅检：CRP稍高，局部细菌培养肺炎克雷伯菌阳性。

诊断 处理

诊断：寻常型天疱疮 治疗：给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇抗结核治疗，夫西地酸钠、左氧氟沙星抗感染后改为头孢硫脒抗感染、胸腺五肽、白芍总苷调节免疫力，门冬氨酸钙抗过敏，氢化泼尼松60mg静滴，丙球5g静滴，营养支持补钾护胃补钙，局部复方黄柏液稀释后湿敷治疗7天后，局部皮损好转较慢，后改为甲强龙60mg静滴，皮损逐渐好转。

随访 讨论

天疱疮是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，是一种自身免疫性皮肤病。患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子---钙粘蛋白抗体，因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。我国传统上将天疱疮可分为四型：寻常型、增值型、落叶型和红斑型。寻常型天疱疮约占所有天疱疮的70%，50-70%患者有口腔黏膜损害，且常发生在皮损之前，也可能是本病的唯一表现。大疱可以发生于全身任何部位，但头面部、颈、胸背、腋下、腹股沟等处多见。早期水疱疱液黄色澄清，无红晕，以后浑浊含有血液。疱壁极易破裂，形成红色湿润糜烂面，引起血清渗出及出血，结黄褐色痂，很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状，尼氏征阳性。皮损消退后常留下棕褐色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失。寻常型天疱疮的特征性病理变化是基底上方的棘层细胞松解，产生裂隙、水疱，基底仅剩一层基底细胞；水疱腔隙中聚集松解的角质形成细胞，这些细胞较棘细胞大，基底细胞依然与基底膜相连，但周围失去接触，看起来像“一排墓碑”；还可见真皮乳头增生，表皮突下延，同时有角化过度和角珠形成。直接免疫荧光可见表皮细胞间有IgG和C3沉积。糖皮质激素是目前治疗天疱疮最有效的药物，治疗一周后如果无效，剂量要增加原用量1/3-1/2，但要排除继发感染，开始减量可快些多些，以后要慢些少些。免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，可降低糖皮质激素的控制量和维持量。局部治疗也比较重要。