脱髓鞘病-多发性硬化-医联

主诉病史

主诉：右侧肢体无力3年，左侧肢体无力、疼痛1年，加重5天。病史：3年前起出现右侧肢体无力，伴有闪电样放射痛，诊断为“脱髓鞘性疾病可能性大”，于激素冲击治疗后右侧肢体运动较前灵活。肢体疼痛、麻木感反复出现，偶有肢体疼痛、抽搐。反复应用激素治疗，病程呈发作－缓解－加重趋势。期间蔓延至颈部及左侧肢体，低头时背部出现自上而下放射样疼痛，伴有左侧肢体无力及排尿、排便困难。激素冲击治疗后疼痛减轻，左侧肢体无力症状好转。出院后口服泼尼松治疗，近2个月停用，近5天左侧肢体无力、疼痛明显加重，不能够抬离床面，卧床，偶有饮水呛咳，无发热及腹泻，无胸闷、心悸，无少尿、血尿，便秘，需应用开塞露，尿失禁。既往史：患者自诉高血压病病史3年，血压最高150/90mmHg，间断口服替米沙坦80mg日一次治疗，自诉血压控制尚可。曾有“甲状腺疾病”史，行手术治疗（具体不详）。1年前于我院确诊为类固醇性糖尿病，餐后血糖最高达19.0mmol/L，现应用二甲双胍片500毫克日三次口服治疗，血糖控制尚可。否认心脏病、肝肾疾病等病史，否认药物及食物过敏史。

查体辅查

入院查体：满月脸、水牛背。皮肤粘膜无苍白、紫绀、黄染、无出血点及皮下瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺未触及。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率100次/分，律齐。腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。脊柱无畸形，双下肢无水肿。神经系统专科查体：神志清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力正常，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球各方向运动灵活，双眼向右、上注视时均可见水平眼震。双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，右上肢肌力3级减，右下肢肌力2级减，左侧肢体肌力2级，双侧肢体肌张力增高，右侧为重，双侧肱二头肌、肱三头肌肌腱、膝腱反射活跃。Hoffmann征L（+），R（+），Babinski征L（+），R（+），颈无抵抗，Kernig征（-）。C2以下痛温觉减退，双下肢及右上肢深感觉减退，踝阵挛（+），双下肢膝关节以下肿胀，呈非凹陷性。辅助检查：头MRI：（2011-06-29）双侧基底节及左脑室旁见少许斑点状长T1长T2信号影。弥散信号受限。余双侧大脑半球、小脑、脑干内未见异常信号影。脑室、脑池系统形态正常，未见异常信号。中线结构居中。右侧鼻甲肥大。右侧乳突呈斑点状稍长T2信号影。颈椎MRI（2011-06-29）：颈椎序列整齐、曲度正常；颈3-7椎体前后缘骨质稍示突出、信号未见异常。C3-7椎间盘T2WI呈低信号，C3-4，C4-5、5-6、6-7椎间盘向后方突出，C5-6椎间盘突出明显，硬膜囊弧形受压。颈7以上脊髓前缘串珠样变窄，其略呈长T2信号影。颈3-5黄韧带肥厚。左侧甲状腺体积较右侧缩小，其部分被膜及胸锁乳突肌内缘欠光整。

诊断处理

诊断：1.脱髓鞘病 2.高血压病2级，极高危险组 3.类固醇性糖尿病激素冲击治疗，改善脑供血，降压、降糖等治疗。

随访讨论

因卧床合并褥疮、肺内感染，最终呼吸状态差而临床死亡。中枢神经系统脱髓鞘疾病四肢发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病，其中获得性以多发性硬化最为常见。多发性硬化（MS），在临床上表现为空间和时间多发性，空间多发性支病变部位的多发，时间多发性指缓解-复发的过程。多以视力障碍为首发症状，其次出现肢体无力及感觉异常、共济失调等。特征性头MRI表现为白质内多发长T1、长T2异常信号，脑内病灶直径常<1.0cm，一般在0.3-1.0cm。目前尚无有效根治的措施。主要目的示抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，大多激素冲击治疗，可适当给予免疫抑制剂治疗，同时对症。大多数预后较好。