主诉 病史

老年男性，急性起病，逐渐发展。四肢麻木伴双下肢无力1.5个月。 现病史：患者病前1周有感冒症状。1个半月前开始出现双脚底麻木及双手轻微麻木,伴有双下肢乏力发沉,上楼及行走时间稍长时无力明显。症状逐渐加重，双足麻木逐渐向上发展至膝盖，下肢无力也逐渐加重。6月1日后先后于丹东市两家医院住院各半个月，病情无好转。症状逐渐加重，大便稍费力，需拄拐行走，上楼及下蹲后站起时困难。 患者从病初开始多次聚会饮酒；5月20日左右因牙龈肿痛口服头孢药物一周。病来患者偶有双侧大腿“肉跳”3-5分钟，感觉双腓肠肌发紧，口干、出汗偏多，偶呛咳，右侧腹部不适。病来患者体重下降约5公斤。今为进一步诊治而转来我院。患者病来饮食、睡眠及小便基本正常。 既往史：高血压病史10多年，血压可达160/110mmHg，平时口服氨氯地平；30年前曾患甲型肝炎，已愈；发现血糖偏高1个月。否认冠心病史，否认外伤手术史；否认结核病史。 个人史：吸烟史30年余，每日20支。 过敏史：维生素B1皮试过敏 家族史：否认家族性遗传病史

查体 辅查

查体：T 36.5℃，P 70次/分，R18次/分，Bp：140/90mmHg。神清语明，双瞳孔等大正圆，D=3.0mm，光反射灵敏，双眼球各方向运动充分，无眼震及复视。额纹对称，双眼闭目有力，双鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌居中。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。四肢肌张力低，双膝以下小腿痛觉减退，双侧踝部及足部痛觉过敏。指鼻试验稳准。BCR：L-R++；PSR：L-R-，Babinski征L-R-。颈软。 辅助检查： 头CT未见明显异常。 肌电图：多根神经病变，根性病变不除外。 血沉、风湿三项、抗核抗体系列、抗心磷脂抗体、ANCA、补体、免疫球蛋白、肿瘤标志物无明显异常。 腰骶椎增强MRI：腰骶椎退行性变。腰4-骶1间盘突出。腰5椎体前缘异常信号，考虑退变。第4、5骶骨及第1尾骨改变，性质待定。 腰穿：压力180mmH2O，白细胞7*10^6/L，红细胞数0，蛋白1.54g/L，糖及氯化物基本正常，细菌图片阴性。

诊断 处理

目前诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 治疗：丙种球蛋白20g日一次静点共5天，甲强龙500mg静点3天后口服强的松80mg日一次，之后缓慢减量，同时予以B族维生素。

随访 讨论

经典型C ID P： 1.见于各年龄段,40 一60 岁多见, 男女发病比率相近。 2. 前驱感染史: 较少有明确的前驱感染史。 3. 类型: 分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者, 缓解复发型多见, 预后较好; 年龄较大者,慢性进展型多见, 预后较差。 4.临床表现: 慢性起病, 症状进展在8周以上。 ( l) 脑神经异常: 不到10 % 的患者会出现面瘫或眼肌麻痹, 支配延髓肌的脑神经偶可累及, 少数有视乳头水肿。 (2) 肌无力: 大部分患者出现肌无力, 可累及四肢的近端和远端, 但以近端肌无力为突出特点。 ( 3) 感觉障碍: 大部分患者表现为四肢麻木, 部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退, 还可有深感觉减退, 严重者出现感觉性共济失调。 ( 4) 腱反射异常:腱反射减弱或消失, 甚至正常肌力者的膛反射减弱或消失。 ( 5) 自主神经功能障碍: 可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。 免疫治疗 1.糖皮质激素: 为CI D P首选治疗药物。甲泼尼龙5 00 一1O00 m g, 静脉滴注, 连续3 一s5d, 然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1 m g/k g/d, 清晨顿服, 维持l一2个月后逐渐减量; 或地塞米松lo 一20 m g/d , 静脉滴注, 连续7 d, 然后改为口服; 也可以直接口服泼尼松1 m g/k g/d。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5 一10 mg )均需维持半年以上, 再酌情停药。 2.IVIg: 4 00 m g/kg/d, 静脉滴注, 连续3一5d为1个疗程。每月重复1次, 连续3个月, 有条件或病情需要者可延长应用数月。 3.血浆交换: 有条件者可选用。每个疗程3一5次, 间隔2一3 d, 每次交换量为30 ml/Kg, 每月进行1个 疗程。 4.其他免疫抑制剂: 如上述治疗效果不理想, 或产生激素依赖或激素无法耐受者, 可选用或加用硫唑嘌呤、C T X、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。