主诉 病史

患者男，34岁，因“肺部阴影10余年，咳嗽、活动后气短4年”于2013年11月入院。患者于2003年体检时发现肺部阴影，胸部CT示“双上肺为主的纤维索条影”，因无明显临 床症状，未进一步诊治。2009年10月患者受凉后出现发热、咳嗽，最高体温达38．1℃，无咳痰、咯血；伴有剧烈活动后气短，复查胸部CT示“双上肺胸膜下为主的斑片状和条 索状影，局限性胸膜增厚”，考虑“弥漫性肺病变性质不明”，给予抗感染治疗后体温下降，咳嗽症状有所缓解，但仍有咳嗽、气短，并在感冒后加重。自2013年3月再次感冒后出现 咳嗽、活动后气短加重，平地步行500 m左右、步行上3层楼等活动即有气短。患者于2年前始出现双踝、双腕及双手掌指关节背侧、眉弓附近的红色皮疹，无瘙痒。既往史：幼年时曾患“过敏性鼻炎”和“喘息性支气管炎”，15岁后未再有相关症状反复。20年前行“阑尾切除术”，4年前外伤后行“跟腱断裂修补术”。

查体 辅查

体检：患者双踝、双腕及双手掌指关节背侧、眉弓附近的红色斑疹，不高出皮面，局部有少量脱屑。双肺可闻及爆裂音、少许散在干鸣音。实验室检查：自然状态下动脉血气分析：pH值为7．425，PaCO2为38．7 mmHg，Pa02为85．6 mmHg．，HCO3- 为24．3 mmol／L。胸部高分辨率CT示胸膜增厚，分布以双上肺为主，胸膜下斑片、索条影，伴有牵张性支气管扩张(图1—4)。肺功能提示：“重度限制性通气功能障碍，伴弥散功能障碍”，FEV1／FVC为84．8％，FVC为1．29 L，占预计值％为26．5％，肺总量为2．31 L，占预计值％为33．1％，DLCO：4．12 mmol·min-1·kPa-1，占预计值％为36．5％。皮肤活检符合红斑角化症。余检查无异常。

诊断 处理

鉴于经上述检查化验后仍未能明确肺内病变的性质及原因，经与胸外科讨论后，拟行外科肺活检。征得患者及家属同意后行电视辅助胸腔镜手术：术中未见粘连，取右肺中、下叶共2块肺组织活检，分别送检病原学和病理。细菌、真菌及结核的涂片和培养均阴性，病理检查示脏层胸膜肥厚，近胸膜肺组织纤维化，增生的纤维组织弹力纤维染色阳性，病变符合胸膜肺实质弹力纤维增生症(图5，6)。

随访 讨论

待手术伤口愈合良好后加用泼尼松1 mg·kg-1·d-1联合环磷酰胺1—2 mg·kg-1·d-1，目前尚在随诊中。本病的发病机制尚不明确，临床表现不特异，与其他间质性肺疾病的表现类似，绝大多数肺功能损害表现为限制性通气功能障碍，部分合并弥散功能障碍；偶有肺通气功能正常或表现为阻塞性通气功能障碍的病例。影像学和肺脏病理表现有一定的特征性，是该病有别于其他间质性肺疾病的特征，在弥漫性肺病的鉴别诊断中有一定的提示意义。 doi：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2014.08.017