主诉 病史

患儿男，8月，因咳嗽、纳差、神萎入院，初为单声咳嗽，咳嗽时可闻及喉间痰响，伴鼻阻、吼喘，后出现神萎，吃奶差，约60-200ml/天，尿量减少。

查体 辅查

查体： P175次/分，R65次/分。气促、三凹征阳性，双肺散在喘鸣、痰鸣。心律齐，心音尚有力，未闻及杂音。腹软，肝肋下3cm。双下肢水肿不明显。辅助检查：WBC 14.7*10^9/L,N 52.8%, HB 89g/L，肌钙蛋白 0.516ug/L，肌红蛋白 15.2ug/L，甲状腺功能：三碘甲状腺原氨酸0.47nmol/L，游离三碘甲状腺原氨酸2.64pmol/L，甲状腺素73.30nmol/L，游离甲状腺素10.80pmol/L。痰培养：流感嗜血杆菌阳性。胸片示双肺纹理增多，模糊，心影增大。心脏彩超：左室长大伴左室心内膜增厚，左室收缩功能减低，二三尖瓣反流。

诊断 处理

诊断：心内膜弹力纤维增生症  心力衰竭  支气管肺炎 治疗：鼻导管吸氧，抗感染，多巴胺改善循环，地高辛强心，卡托普利扩管，甲强龙、强的松抗炎，优甲乐补充甲状腺素，磷酸肌酸钠保心等治疗。

随访 讨论

讨论：心内膜弹力纤维增生症常表现为心内膜弥漫性增厚和心功能降低，本病往往随着年龄增长而进行性加重，治疗上主要针对控制心功能不全，包括地高辛强心/利尿/扩血管等治疗。