主诉 病史

27岁男性，2月前无明显诱因突发四肢抽搐，口吐白沫，伴意识丧失、摔倒于地，大小便失禁，抽搐持续时间不详，约40分钟后意识恢复（具体不详）,于当地医院就诊，行两次腰椎穿刺术脑脊液未见异常，胸椎MR示T1上缘水平脊髓中央管局限性扩张，头颅MR示右侧额上回、双侧额叶内侧回及中央旁小叶病灶，予抗癫痫、抗感染等治疗。1月前出现双下肢无力，可在搀扶下行走。肢体乏力进行性加重。3周前无明显诱因出现双眼视力下降，2-3天后仅可辨手指，复查头颅MR变化不明显，予降颅压、营养神经等治疗后视力恢复正常，双下肢乏力无改善。1周前出现胡言乱语，常大哭大笑，无故撞门等行为异常，不认识家人，不能理解他人讲话。

查体 辅查

查体：意识模糊，双侧瞳孔正圆等大，对光反射灵敏，双下肢腱反射亢进、肌张力减低，病理征阴性。余不合作。 辅查：外院腰椎穿刺术脑脊液检查无异常，胸椎MR示T1上缘水平脊髓中央管局限性扩张，头颅MR示右侧额上回、双侧额叶内侧回及中央旁小叶病灶，胸部CT示左肺尖小肺大疱，1-6眼底检查示右眼视盘高度水肿隆起，信号增强。入院完善相关检查：痰培养可见肺炎克雷伯杆菌。头颅MR可见病灶较前明显吸收，DWI可见右侧侧脑室后角高信号。脑脊液常规示白细胞64×10E6/L, 脑脊液生化无异常。脑脊液脱落细胞示淋巴细胞增生性炎症反应，可见较大淋巴细胞。脑电图示重度异常。心电图示窦性心动过速。脑脊液OCB阳性，血OCB阴性。我院抗NMDA抗体受体阳性，外送欧蒙自身免疫脑炎组合示血清抗NMDA抗体受体滴度1：32，脑脊液抗NMDA抗体受体滴度1：32。2-15出现发热，复查生化示ALT 102U/L, 血常规示WBC 10.94×10E9/L, N% 0.846。ESR 25mm/H。余无明显异常。

诊断 处理

诊断：脑炎（抗NMDA脑炎）；肺部感染；继发性癫痫。 治疗：予特治星、美平、稳可信抗感染，予美平、万古霉素等抗感染治疗后好转。入院后给予激素冲击、丙球冲击、抗癫痫、改善认知、补钾、护胃、改善精神症状、护肝等药物治疗。3-19复查腰穿：脑脊液常规:白细胞计数0x10E6；生化未见明显异常。3-20脑电图：中度异常脑电图。3-26复查头颅MRA平扫+增强:1、考虑双侧顶叶皮层下少许脑白质变性灶；右侧侧脑室后角后方病灶较前稍缩小，考虑炎性病变。2、脑室系统扩大同前3、MRA示脑动脉未见明确异常4、双侧上颌窦囊肿形成。

随访 讨论

抗NMDA受体脑炎近年来逐渐受到关注，它曾被命名为许多名字，如急性弥散性淋巴系统性脑膜脑炎、急性可逆性边缘性脑炎、急性青年女性非疱疹性脑炎或急性非疱疹性脑炎，随着临床实验研究发现这种脑炎与N一甲基一D一天冬氨酸受体(NMDAR)相关性很强，于是命名为抗NMDA受体脑炎。抗NMDA受体脑炎发病主要人群是患有卵巢畸胎瘤的青年女性，典型症状类似精神分裂症，随症状发展可分为5个不同时期：前驱期，精神症状期，强直期，运动过渡期，逐渐恢复期。症状发作危险甚至致命，但同时是可逆的。