（外阴）上皮样肉瘤-医联

主诉病史

主诉：发现外阴肿物伴疼痛3个月，病史： 3个月前外阴发现一直径约1cm大小肿块，质硬，轻度疼痛，未予以处理。两个月前因肿块逐渐增大、疼痛加重且阴道分泌物增多，就诊于某医院，诊断霉菌性阴道炎及滴虫性阴道炎，口服消炎药、外用洗液、及栓剂（具体不详）后治愈，外阴肿块未予处理。现肿物逐渐增大伴疼痛入院。

查体辅查

外阴发育正常，右侧大阴唇上1/3部内侧可触及一直径约4cm质硬包块，界限不清，压痛（+），阴道畅，粘膜无充血，分泌物量中、色白，无异味，宫颈常大、光滑。子宫常大，双附件区未及异常。盆腔彩超：子宫双附件未见异常。外阴部皮下可见3.3*2.7*1.7cm包块，边界模糊，形态不规整，内呈中低回声，CDFI可检出血流信号。

诊断处理

诊断：外阴肿物术中探查右侧大阴唇上1/3内侧可触及直径4厘米肿物，位置较深,似累及耻骨降支,切开皮肤及部分皮下组织，见肿物与周围组织界限不清，质糟脆，累及部分球海绵体肌,尽量切除大部分病灶,送术中冰冻，病理回报间叶源性肿瘤，考虑交界性，待石蜡，术中向患者家属交待病情，待术后石蜡病理决定下一步治疗。术后病理：（外阴）上皮样肉瘤。完善PET-CT提示：双侧腹股沟区及双侧盆壁FDG高代谢肿大淋巴结，转移可能大。

随访讨论

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种少见的软组织肿瘤。WHO（2002）软组织肿瘤分类中将ES归类于分化不确定的肿瘤，是一种组织起源不明且少见的软组织肿瘤[1]，占所有软组织肉瘤中的比例不到l％。ES 好发于青壮年，男、女发病率之比为2:1。根据临床表现，ES 可分为近端型和远端型，远端型主要发生于四肢末端。近端型主要发生于头颈、躯干、外阴等，侵袭性更强，更易早期转移和复发。而ES 发生在外阴部极为罕见，易误诊。ES 治疗关键在于早期诊断、早期治疗。手术治疗可有3 种[6]：(1)边缘切除术：切除肿瘤及其周围的反应组织，术中病理检查，可确定边缘有无肿瘤细胞的存留。适合肿瘤组织转移至淋巴。(2)扩大切除术：切除肿瘤及其所在筋膜室内所有的组织结构，或周边3cm 以上的正常组织。(3)根治切除术：切除肿瘤所在邻近关节外的所有组织，或是截肢术，适用于远端型及部分近端型。根治性手术是首选治疗方案