上皮样血管肉瘤-医联

主诉病史

患者男， 64 岁。头枕部肿物 5 年余，增大 3 个月。患者5 年前发现头枕部肿物，约3 cm ×2 cm 大小，未行特殊处理3 个月前发现肿物增大，无红肿热痛，在院外行“火针”针刺治疗，火针穿刺后包块渗出黄色液体，随后用拔火罐方式拔出少量瘀血，每隔 1 周治疗1 次，火针治疗6 次，治疗过程中患者后枕部肿物逐渐增大，并伴有红肿，随后，患者自觉增大速度加快，红肿加重，为进一步治疗入院。患者既往有原发性高血压病、支气管炎、睡眠呼吸暂停综合征，家族史无特殊。

查体辅查

体检: 生命体征平稳，心肺腹无特殊异常，右侧颈部可扪及 3 枚黄豆至蚕豆大小的肿大淋巴结，境界清楚，质硬，活动度差，无压痛( 图 1) 。皮肤科情况:头枕部肿物，约 3. 5 cm × 5 cm 大小，红肿，表面光滑，质硬，皮温正常，活动度差，无压痛。实验室检查: 血尿便常规、肝肾功等无明显异常。组织病理示:镜下见真皮内片状异型上皮样细胞，肿瘤细胞异型性明显，细胞呈圆形、多边形或梭形，胞浆丰富、淡染，核仁明显、深染，核分裂象易见 ( 约为30 个/10HPF) ，可见不规则裂隙样结构形成，并见片状出血。免疫组织化学染色 : CD31( + ) 、 EＲG( + ) 、 FIi1( + ) 、 INI1( + ) 、 CK( －) 、 CD34( －) 、 C-myc( － ) 、 p53( － ) 、 SMA( － ) 、 Des( － ) 、 S100( － ) 、 EMA( － ) 、 CD163( － ) 、 Ki67 阳性细胞数大于 50%。头颅磁共振增强: 枕部占位，考虑偏恶性肿瘤性病变可能。头颅 CT: 枕部头皮下见团块状软组织影，边界不清，最大截面范围约 5. 8 cm ×2. 9 cm，邻近头皮增厚，枕骨骨质完整、未见明显破环或增生表现，颅底骨质未见明显异常。肿物超声:枕部皮下稍高回声，内部回声不均质，边界不清。全身 PET/CT 结果示:枕部皮下占位，代谢异常活跃，考虑恶性肿瘤; 右颈部多发淋巴结增大，代谢异常活跃，考虑转移。结合患者临床表现及相关检查，

诊断处理

诊断:头枕部上皮样血管肉瘤伴颈部淋巴结转移。治疗:在全麻下行头部肿瘤切除 + 颈部淋巴结清扫 +人工真皮植入 + 左侧大腿中厚皮片移植。肿瘤侵及真皮全层，未见皮下及骨膜受累。术后病理符合上述诊断，肿瘤周围及底部切除干净。术后予以吉西他滨 +多西他赛 + 地塞米松化疗，一般情况可，随访中。