主诉 病史

左前臂结节2年，增多伴破溃1月。 患者2年前无明显诱因左腕部屈侧出现黄豆大小皮下结节，此后不久左前臂中段屈侧出现成簇的、大小不等皮下结节，两月前左肘部出现一枚黄豆大小结节，一月前左前臂中段个别皮损自行破溃。

查体 辅查

左前臂去测多个结节，暗红色或肤色，直径4mm-1.2cm，部分表面结痂。 病理：真皮内肿瘤团块，团块中央坏死区，边缘有两种形态不同的肿瘤细胞。一种为上皮细胞样，另一种细胞呈梭形。CK（－）CK18（－）CK20（－） EMA（3＋），CEA（3＋）CD34（4＋）Vimentin（4＋），Desmin（－） CD68（－）s100（+）

诊断 处理

诊断：上皮样肉瘤 转肿瘤科放化疗

随访 讨论

Enzinger在1970年首次命名本病，临床少见，常为皮下结节软组织肿瘤， 很容易复发和转移好发于青少年，男女比率为2：1好发于肢体远端。 目前肿瘤的来源还不是很清楚，有的学者认为肿瘤来源于成滑膜间充质细胞，有的认为是原始的间充质细胞向组织细胞和滑膜细胞分化而成。 明确诊断有赖于病理检查。 鉴别诊断：孢子丝菌病，恶性黑素瘤，恶性纤维组织细胞瘤，上皮样血管肉瘤，横纹肌肉瘤等