主诉 病史

患者，患者，女性；50岁，出现快速进展性痴呆、精神症状和颤抖2月。同时伴有运动失调。无发热、中毒和代谢异常病史。生化检查无异常。当地医院首诊CT图像只显示脑萎缩征象。患者病情迅速恶化。

查体 辅查

磁共振T2加权和FLAIR像上可见尾状核与壳核双侧对称性均匀高信号影，T1低信号，弥散中等受限；内侧额叶和枕叶皮质在FLAIR像上表现为稍高信号；病变未累及丘脑和苍白球；脑沟和基底池明显增宽提示脑萎缩；脑桥和脑干未见异常信号影。

诊断 处理

【影像诊断】：sCJD 【诊断要点】：基于患者的临床症状、典型的脑电图和MRI表现.

随访 讨论

【讨论】：克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）是由于脑内聚集了异常朊病毒蛋白引起的一种快速进展的致命性神经退行性疾病。通常表现为不断恶化的痴呆、 肌阵挛、小脑障碍和无运动型缄默症。CJD有两个变异类型：变异型(vCJD)和散发型(sCJD)。变异型主要发生于欧洲青年，而散发型多见于任何地区的老年人。这两种类型占CJD所有病例的85%。诊断该病主要依据临床特征、脑电图(EEG)波形特征和MRI表现。确定脑内是否有朊病毒蛋白则需要活检和尸检。 MRI是一种重要的检查手段，在变异型CJD和散发型CJD中表现不同。 sCJD在尾状核和豆状核的壳核处表现为双侧对称的T2高信号。在FLAIR和质子密度图像中也表现为高信号，弥散受限。丘脑和皮质有时会受累，但较基底节区受累少见。 与sCJD不同vCJD的T2高信号则更多出现在丘脑后结节，称为“丘脑后结节征”。有些研究认为DWI能够更好地显示基底节和丘脑异常信号改变。CJD的MRI表现可能会与其他疾病相混淆，如：缺氧、CO中毒、Wilson's病、脑桥外髓鞘溶解症、Leigh's 病等。但通过与相应临床信息、脑电图的三相峰值特点相结合，可以明确CJD诊断。 基于患者的临床症状、典型的脑电图和MRI表现，诊断为sCJD。患者病情迅速恶化，在入院后2周后死亡。