主诉 病史

71岁男性患者，因“右下肢疼痛乏力两月余,言语不清,肢体不自主运动半月入院。两月余前无明显诱因出现右下肢疼痛麻木,乏力,尚可独自站立及行走,行走不稳,口服中药一周,麻木疼痛缓解,乏力无明显变化，一月前开始出现右上肢无力,并出现起床翻身困难,在当阳市人民医院治疗,效差,半月前出现四肢不自主运动,伴有言语不清,可连续成句,无头晕头痛,无饮水呛咳,无吞咽困难,无口吐白沫,无四肢抽搐,无二便失禁,无意识障碍等症状,于2015-11-30到宜昌市中心医院住院治疗,患者肢体不自主运动及无力仍无明显变化,孔病重,现到我院,收住我科。发病来,神志清,精神差,饮食睡眠可,二便正常。既往服用阿司匹林100mg qd

查体 辅查

查体生命体征平稳，心肺腹无明显异常，神经内科查体：神志清,精神差,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径约3.0mm,口角左歪,伸舌居中,咽反射存在颈软无抵抗,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级,左侧上下肢肌力5级,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力增强。左侧巴氏征阴性,右侧巴氏征阳性,脑膜刺激征阴性。MRI示左侧放射冠腔隙性脑梗塞；DWI显示扣带回、左侧顶枕叶皮层轻度弥散受限

诊断 处理

考虑克雅氏病可能性大，入院后给予对症支持治疗，患者认知功能进行性下降，肢体不自主运动较入院时明显加重，与家属沟通，告知病情，家属表示拒绝腰穿等检查，要求出院。

随访 讨论

克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。有专家认为是一种变异型的朊蛋白病，此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。本例患者居住于城市中，详细询问也没有与动物密切接触的病史，有报道表示部分克雅氏病呈散发，未发现明显传染源，考虑与基因突变有关。