主诉 病史

患者，男，70岁 主诉：烦躁、记忆力减退1月余，肢体僵硬9天 现病史：患者1月余前无明显诱因出现烦躁不安，易怒，时常骂人，无发热、头痛，半月后发现其记忆力减退，经常忘记自己放置物体位置，厌食，少言寡语，开始未在意。半月余前，家属发现其不认识家人，开始出现胡言乱语，语言明显增加，并出现幻觉，当时仍可自行行走，无大小便失禁。10天前出现阵发性肢体抽动，几秒钟可缓解，每日发作数次。5天前出现肢体僵硬、不能行走，并出现恐惧不安、不言语、大小便失禁。2天前出现饮水呛咳、吞咽困难 无疫区、疫水接触史

查体 辅查

查体：不言语，高级智能中枢检查不配合。四肢肌张力明显增高；共济不能配合，反射正常存在 辅查：头颅MRI：双侧基底节区点状梗死。双侧半卵圆中心及侧脑室周围多发脱髓鞘改变；DWI示双侧脑皮质及左侧尾状核多发高信号，克雅病待排；轻度脑萎缩

诊断 处理

治疗：目前本病尚无特效治疗措施，对症治疗为主

随访 讨论

克雅病临床上主要以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或椎体外系损伤症状为主要表现。患者多为老年人，平均发病年龄60岁。90%病例于1年内死亡，病程迁延数年者罕见。