主诉 病史

男，52岁，已婚，农民。渐起进行性视力下降2个月，行为怪异，四肢痉挛近1个月，于2010年7月人住我院。患者在2个月前因患感冒而出现头痛，头昏，全身乏力，失眠，在当地市人民医院诊疗（具体诊断和治疗不详），一度好转，头痛症状稍有改善。

查体 辅查

不合作，生命体征平稳；心肺无异常；腹部未见阳性体征，肝脾无异常；神经系统检查未发现角膜色素环，视力检查不合作，吞咽困难，只能喂流质，生理反射存在，病理反射未引出，步态蹒跚，共济失调，四肢肌力正常，肌张力明显增高，在刺激时出现痉挛发作；精神检查：意识清楚，定向力完整；精神检查不合作

诊断 处理

住院8d，转北京某医院就诊。电话随访得知，患者的脑电图示：广泛重度异常，周期性棘一慢复合波；颅脑核磁共振检查显示：皮质萎缩，脑室增大，双侧尾状核、壳核T2呈对称性均质高信号，无增强效应，T1正常；脑脊液检查14—3—3蛋白阳性。