主诉 病史

31岁女性马方氏综合征患者，因弱视入院，过去3~4个月期间逐渐出现双眼视力下降，并在过去2周内出现中度感觉神经性听力损失。眼科检查发现蓝色巩膜和视力严重下降。右眼最佳矫正视力20/80，左眼20/400。双侧扩瞳后的裂隙灯检查可见晶状体与玻璃体脱位。此外可见视网膜变性，但未见视网膜裂孔或剥离。眼内压正常。由于患者存在不明原因的听力下降，因此进行MRI检查，T2加权下的眼眶轴向平面图像可见双眼晶状体后脱位。马方氏综合征是一种影响结缔组织的常染色体显性遗传病。这些患者常见包括晶状体脱位在内的眼部病变。该患者拒绝接受眼科手术治疗，并接受矫正眼镜保守治疗。听力下降被认为与病毒感染有关。给予类固醇后听力完全恢复。随访2年期间，患者的视力下降程度稳定，期间并未出现恶化。转自 新浪微博@医学专业新闻