主诉 病史

女，生后4 h。主因生后即发现右下肢皮肤缺损4 h入院。患儿系第一胎，孕40周于当地医院剖宫产娩出，出生体重3000 g，无窒息、产伤，出生后哭声响亮，精神好，Apgar评分l、5 min均为10分。患儿出生后即发现右下肢皮肤缺损，无烦躁、抽搐，遂转入我科。其母孕期体健，产前无发热，无高血压、糖尿病史，无肝炎、结核等传染病史，无特殊服药史。否认家族中遗传病史和类似患者病史，父母非近亲结婚。查体：体温36．5℃，脉搏136／min，呼吸38／min，经皮测血氧饱和度98％。足月儿外貌，呼吸平稳，反应好，哭声响亮，心、肺及腹部查体未见异常。右下肢皮肤10 cm×7 cm大小皮肤缺损，界限较清楚，皮损处可见清晰的小血管及散在大小不等的渗出性水疱，皮损处有较多渗出液。四肢肌张力正常。入院诊断：新生儿先天性皮肤缺损。治疗：①创面处理：用0．9％氯化钠溶液冲洗创面，局部喷涂表皮生长因子(商品名金因肽)，继用紫草油与碘伏混合液纱布条外敷，无菌纱布包扎，2～3 d换药1次。②预防感染：静脉滴注第二代头孢菌素5 d，间断予以丙种球蛋白提高机体抵抗力。③支持疗法：间断输注新鲜血浆及人血白蛋白促进伤口愈合。经上述治疗，患儿40 d后下肢皮肤基本愈合，体重由3000 g增至4000 g，痊愈出院。 2讨论 2．1发病原因 先天性皮肤缺损又称新生儿皮肤再生不良，是出生时皮肤或皮下组织区域性缺如，病因尚不完全清楚，可能有胎儿皮肤与羊膜粘连、宫腔狭小、母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等。多为散发性，但也有家族性倾向的报告，遗传方式尚难确定。 2．2临床表现 本病表现为出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽；部分表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落而出现皮损。缺损创面愈合较慢，愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样组织所代替，低于周围皮肤。本病60％发生于头部，25％位于四肢，12％可涉及躯干，有时呈多处发病。本例为肢体皮肤缺损。该病可伴有其他发育异常，最重要的是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，但较少见。 2．3治疗体会 目前对此病无特殊治疗，主要是保护创面、控制和预防感染及营养支持治疗。既往常采用清创植皮手术，但手术使创面加深、面积增大，给患儿带来很大的痛苦，而对于缺损面积较大的患儿则属必要，宜分次进行手术植皮，严格控制手术范围，每次手术清创范围以5％一7％为宜，连同供皮区在内不超过10％，目的在于防止失血过多出现休克。近年有采取烧伤治疗的方法取得较好疗效的报道，在暴露皮肤缺损的前提下，每1～2 h涂1次湿润烧伤膏，因其剂型为无水性油脂，性能接近皮脂，可达到保持创面湿润而不浸渍、不干燥的作用，在体表形成一个适应皮肤组织生长的环境，促进表皮组织的再生和修复，并与抗生素具有协同抑菌作用。 本例治疗及时，创面新鲜未合并感染，考虑到新生儿免疫力低，故早期预防性使用抗生素。创面的处理主要以表皮生长因子及紫草油与碘伏混合液纱布条外敷。表皮生长因子已经广泛应用于烧伤科，对皮肤的修复与再生有肯定疗效。本例采取清洁换药，结合应用紫草油碘伏混合液，达到去腐生肌的作用，创面恢复满意，且相对手术而言，更加经济，患儿痛苦亦小。由于入院时患儿皮肤缺损部位有较多渗出液，加上新生儿新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求增多，且低蛋白血症会影响创面愈合，故我们间断应用新鲜血浆及人血白蛋白，也促进了皮损的愈合。 （引自：《Clinical Misdiagnosis & Mistherapy》 doi号：10.3969/j.issn.1002-3429.2010.01.019）