主诉 病史

本证是唯一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病，是一种头面部血管畸形的发育性疾病，特征是三叉神经分布的颜面区有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤，此病例即是这种情况，患儿，男，3岁，因发作性抽搐、意识丧失2年入院，患儿2年前开始出现发作性头颅右偏，呼之不应，双眼向右凝视，口唇青紫，站立无跌倒，持续3-4min后缓解，为求进一步治疗入院。这是一种很罕见的神经皮肤综合症，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣，对侧偏瘫，偏身萎缩，青光眼、癫痫发作、智能减退为主要特征。