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不成熟型畸胎瘤
主诉 病史
患儿，女，9 岁。左下颌包块，渐增大1年。
查体 辅查
查体：见肿块紧附着颌下腺被膜、活动，与周围软组织无明显粘连，临床以“颌下腺多形性腺瘤”切除。眼观：肿块大小2.5 cm×2 cm×2 cm，界限清楚、包膜欠完整，切面灰黄，质中、滑腻感。镜检：见瘤细胞小、周边细胞密集、呈椭圆或高柱状、边界不清、胞质少、核深染、密集或呈片状分布，可见假腺样、流产型腺样及假菊团样结构 ，偶见核分裂象。可见透明软骨岛，部分区域见小细胞向神经胶质分化 、呈多样分化特点，肿瘤侵及唾腺组织 。
诊断 处理
初步考虑为“唾腺”：①不成熟型畸胎瘤，②骨外软组织间叶性软骨肉瘤，③原始神经上皮瘤等。 检查患者时发现左侧为义眼，故追询病史。4年前因左视力下降3年，失明伴突眼1年。以视网膜母细胞瘤行眼球摘除术。查阅原病理资料，其镜下形态与此次符合，并见残存的脉络膜色素层，诊断为(左眼)畸胎瘤型髓上皮瘤。与此次疾病有因果关系，故可确诊为: 眼畸胎瘤型髓上皮瘤伴颌下腺转移。
发布于 20-07-12 08:22
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