囊性成熟畸胎瘤-医联

主诉病史

【一般资料】女性，32岁，工人。【主诉】头痛、头晕2月余。【现病史】 2月前月经后出现头痛、头晕，不伴恶寒发热、恶心呕吐，未予重视，休息后缓解，后头晕头痛反复发作，曾服中药治疗，具体不详，现住院进一步诊治。【既往史】无肝炎结核等传染病史，月经正常，无家族遗传病史。

查体辅查

【查体】体温:36.2℃心率:76次/分呼吸:18次/分血压128/68mmHg全身皮肤粘膜未见黄染及出血点,周身浅表淋巴结未触及肿大。视力、视野正常，神经系统检查未见明显阳性体征。【辅助检查】垂体激素检查正常，其中泌乳素459.19mIU/L。MRI示垂体扁圆形，形态饱满，高度约12mm；垂体偏右侧可见大小约10mm×8mm类圆形等T1等T2信号影，动态增强后呈明显低信号改变，边缘光滑，垂体柄受压左移，鞍隔明显抬高，考虑垂体瘤可能。

诊断处理

【初步诊断】鞍区占位。【鉴别诊断】小脑出血：中老年患者，有长期高血压病史，于活动中或情绪激动时起病，起病突然，头迷症状常持续不缓解或进行性加重，中枢神经系统检查可见眼震及共济失调。头ct可见病灶呈高密度影。【诊疗经过】行内镜辅助下经鼻蝶垂体瘤切除术。术中见肿瘤完全位于鞍内，呈囊性，囊壁较薄，血供不丰富，囊内液呈乳白色糊状，将肿瘤囊壁完全切除。病理诊断为囊性成熟畸胎瘤。术后病人头痛、头晕症状消失，术后6个月复查头部MRI未见肿瘤残余和复发

随访讨论

【病例分析】颅内畸胎瘤罕见，通常位于中线，最常见于松果体区，其次是鞍上池区和下丘脑区。常见于20岁以下，男性多于女性。成熟型畸胎瘤边界清楚，病灶内可见较大的单一囊变区或多个大小不等或者呈蜂窝状的囊变影。典型的颅内畸胎瘤临床诊断并不难，但是不典型者诊断有难度，需要与各部位发生的肿瘤相鉴别，如垂体瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、血管母细胞瘤、皮样囊肿、生殖细胞瘤等。由于神经影像学的特异性不高，术前极易误诊，本例病人术前诊断为垂体腺瘤，最终病理确诊为囊性成熟畸胎瘤。鞍区畸胎瘤的治疗以手术治疗为主，术前根据肿瘤的大小、部位及术者的经验等因素决定手术方案，应该尽可能做到全切。本例病人肿瘤完全位于鞍内，行经鼻手术全切肿瘤，术后6个月复查头部MRI未见肿瘤残余，仍有待进一步随访。