左眼牵引性视网膜脱离-医联

主诉病史

患儿女性, 2004年6月25日出生,胎龄40+6周,出生体重3600g。因父母发现患儿“双眼视物不见1个月”,于2004年11月1日到我院眼科就诊。患儿出生后即出现全身皮肤(除面部外)斑片状脱皮和暗红色丘疹,右上臂数枚脓疱疮。出生后2d即见前胸、腹部及四肢出现散在水疱,逐渐发展为网状皮肤色素斑。出生后3d曾出现四肢抽搐,持续8min后自行缓解。家族史无特殊。

查体辅查

体检:除面部外全身皮肤遍布网状色素斑,呈棕色 ,臀部、手掌及足底皮肤过度角化。眼部检查:双眼视力均为光感。双眼对物体注视能力差,呈搜索状运动；双睑内眦赘皮,角膜透明,瞳孔直径10mm,前房清,虹膜未见异常。右眼视网膜颞侧7~10点钟处赤道部见嵴状分界线伴新生血管,相应周边部视网膜呈无血管区；左眼鼻侧8~10点钟处晶状体后纤维增殖,直达后极部视网膜和视乳头,伴局限性视网膜脱离。

诊断处理

诊断: Bloch Sulzberger综合征；左眼牵引性视网膜脱离。于同年11月4日行右眼视网膜无血管区激光光凝术,术中采用间接检眼镜倍频532激光器(美国Alcon公司),能量180mW,时间0.3 s,共光凝432个点。术后约6周随访,右眼视网膜嵴状病变区已退化,玻璃体内无纤维增殖；左眼晶状体后大量纤维机化增殖, 呈“白瞳症”表现。