右眼角结膜皮样瘤-医联

主诉病史

患儿，男性，1岁零7个月。因“发现右眼球新生物1年余”于2014年6月12日收入我科。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物，随年龄增长逐渐增大，无眼红等症状，左眼未见明显异常，伴有双侧外耳畸形，既往无全身疾患。患儿系第二胎，足月剖宫产，生后无紫绀及吸氧史，其母亲孕期无服药史，否认家族成员中有类似遗传史，父母非近亲婚配。

查体辅查

体格检查：右耳先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁，左耳先天性耳廓畸形；眼科：交替遮掩后双眼有注视能力，双眼内眦赘皮，右眼眶无畸形，眼睑无内外翻，结膜无充血，颞下方球结膜可见一大小5 mm×5 mm黄白色新生物，侵入角膜缘约2 mm，境界清楚，表面有少许毛发生长，巩膜无黄染，角膜透明，前房深度正常，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反射(+)，余检查未见明显异常。左眼未见明显异常。双眼位正，各方向运动自如。辅助检查：左耳ABR听阈：50 dBnHL，右耳测不出。心电图、胸片未见明显异常，实验室检查：肝肾功能，血常规等正常。临床诊断：(1)右眼角膜皮样瘤。(2)Goldenhar综合征。

诊断处理

患儿于2014年6月16日在全麻下行右眼角膜肿物切除+结膜覆盖术(见图3)。术中见肿物与周围角结膜组织联系紧密，因侵入角膜范围及深度较小，故予以自体结膜瓣覆盖角膜创面。手术顺利，将术中切除的组织送病理学检查。术后给予患儿妥布霉素滴眼液、普南扑灵滴眼液点右眼，每日3次，氧氟沙星眼膏涂右眼，每日2次，术后一周出院。病理学检查显示：送检组织被覆鳞状上皮，其下纤维组织增生，胶原化，并见皮脂腺，边缘见脂肪组织。结合临床，病理学诊断为：右眼角结膜皮样瘤。