主诉 病史

患者男，1岁零4个月。因“发现右眼球新生物1年余”就诊。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物，随年龄增长逐渐增大，无眼红等症状，左眼未见明显异常，伴有双侧外耳畸形，既往无全身疾患。

查体 辅查

右耳先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁，左耳先天性耳廓畸形；眼科：交替遮掩后双眼有注视能力，双眼内眦赘皮，右眼眶无畸形，眼睑无内外翻，结膜无充血，颞下方球结膜可见一大小5 mm×5 mm黄白色新生物，侵入角膜缘约2 mm，境界清楚，表面有少许毛发生长，巩膜无黄染，角膜透明，前房深度正常，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反射(+)，余检查未见明显异常。左眼未见明显异常。双眼位正，各方向运动自如。辅助检查：左耳ABR听阈：50 dBnHL，右耳测不出。

诊断 处理

临床诊断：(1)右眼角膜皮样瘤。(2)Goldenhar综合征。在全麻下行右眼角膜肿物切除+结膜覆盖术。术中见肿物与周围角结膜组织联系紧密，因侵入角膜范围及深度较小，故予以自体结膜瓣覆盖角膜创面。手术顺利，将术中切除的组织送病理学检查。术后给予患儿妥布霉素滴眼液、普南扑灵滴眼液点右眼，每日3次，氧氟沙星眼膏涂右眼，每日2次，术后一周出院。

随访 讨论

病理学检查显示：送检组织被覆鳞状上皮，其下纤维组织增生，胶原化，并见皮脂腺，边缘见脂肪组织。结合临床，病理学诊断为：右眼角结膜皮样瘤。