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女,1岁2个月。因左侧胸壁肿物1年入院。1年前家属无意发现患儿左侧胸壁一直径3 cm肿物,局部皮肤无发热、破溃、溢液,表面光滑,无活动度、无压痛,边界不清,不伴咳嗽、咳痰等不适,至当地医院就诊,未予以相关特殊处理,后该肿物较前变大,触之患儿哭闹,遂至本院就诊。
实验室检查:NSE升高31.78ng/ml(0~25),APTT40.50(26~40),纤维蛋白原1.93(2~4)。影像学检查:超声示:左季肋区皮下可见范围约为30mm×11mm×16mm实性低回声,边界尚清,距皮2mm,内回声欠均匀,彩色多普勒血流成像(CDFI):内未见明显血流信号。 CT示:左侧胸壁皮下肌层软组织较对侧肿胀,稍向外膨,范围约为3.1 cm×1.1 cm,增强扫描后明显强化(图1~3)。手术与病理:切开皮肤、皮下组织、肌膜,见肿块位于肌层内,边界欠清,呈实性,质硬,约4.0 cm×1.5 cm×1.0 cm。
病理诊断:(左侧胸壁肿物)卡波西型血管内皮瘤。免疫组织化学:CD31(部分+),CD34(+),ERG(+),SMA(部分+),Desmin(-),Ki-67(局灶10%+)。