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女,3个月16d。因为生长发育缓慢就诊(出生体重3.15kg,入院体重3.67kg)。呼吸室内空气的情况下,四肢经皮血氧饱和度测量值为97%~100%。体格检查,呼吸48次/分,心前区未闻及明显杂音。心电图提示:窦性心律。胸片提示:右心缘明显膨隆,肺动脉段隆起,肺血增多,心胸比0.57。超声及CT共同提示:下腔静脉连接左心房(图1),心内型部分肺静脉异位引流,继发孔型房间隔缺损,动脉导管未闭。患者术中探查见房间隔缺损巨大,约2.5 cm,下腔静脉于近房间隔缺损下缘处汇入左心房,开口紧靠右下肺静脉。
心电图提示:窦性心律。胸片提示:右心缘明显膨隆,肺动脉段隆起,肺血增多,心胸比0.57。超声及CT共同提示:下腔静脉连接左心房 ,心内型部分肺静脉异位引流,继发孔型房间隔缺损,动脉导管未闭。患者术中探查见房间隔缺损巨大,约2.5 cm,下腔静脉于近房间隔缺损下缘处汇入左心房,开口紧靠右下肺静脉。
右上肺静脉在房间隔缺损上方汇入右心房,其余肺静脉汇入左房。手术切除残存房间隔组织,用牛心包补片重建房间隔,将上下腔静脉分隔入右房,肺静脉分隔入左房。患者术后15d康复出院,目前随访至术后1年,心功能正常。