神经内分泌肿瘤-医联

主诉病史

男，20岁，以“手足肥大10年，发现鞍区占位1月”为主诉于2016年12月2日入院。患者10岁始自觉手足肥大，身高明显高于同龄人群，无不适症状，未做进一步检查及治疗。患者2016年11月16日因单位体检发现可疑垂体瘤，为进一步求治来我院，入院时身高2.18m，鞋号54码，行头部平扫CT提示鞍区占位。遂以“鞍区占位性病变”为诊断收入我院神经外科，入院常规胸部正侧位像发现多个肋骨膨大、密度减低，可疑骨纤维发育不良继而进行胸部CT检查。

查体辅查

患者病来无发热，无意识障碍，无癫痫发作，无性格改变，无肢体活动不灵，食欲较前增强，睡眠欠佳，二便正常，体质量未见明显改变。查体：神志清醒，对答正确，查体合作，精神状态良好，定向力完整，步态平稳。右下腹可见大面积咖啡样色素沉着，面部皮肤粗糙，鼻大，唇厚，双目视力（标准对数视力表）5.1，视野无缺损，双瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，无上睑下垂，眼球向个方向运动充分，无眼震，双侧面部感觉对称，咀嚼有力，面纹对称，鼓腮、露齿口角不歪斜，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧转头，耸肩有力，颈软，身材高大，双侧手足肥厚，手指及关节粗大，四肢活动自如，肌力及肌张力正常，膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射正常，共济稳定，双侧巴氏征（-）。实验室血生化检查结果：促皮质素（ACTH）106.4pg/mL，促甲状腺激素（TSH）1.722μIU/mL，黄体生成素（LH）5.95mIU/mL，促卵泡素（FSH）15.29mIU/mL，钙离子（CA2+）2.44mmol/L，磷离子（P）1.22mmol/L，镁离子（Mg2+）0.88mmol/L，碱性磷酸酶537U/L，泌乳素（PRL）＞200ng/mL，生长激素（GH）＞34.9ng/mL，糖化血红蛋白6.3%，空腹血糖7.68mmol/L，睾酮0.82ng/mL。

诊断处理

头部CT ：蝶鞍增大，内见类圆形稍高密度影，约2.0 cm×1.5 cm，CT值约66HU，鞍背骨质吸收，鞍区占位。头颅增大、颅骨增厚，密度不均匀，符合巨人症骨改变。鞍区占位术后病理诊断：（垂体）神经内分泌肿瘤，倾向垂体腺瘤。免疫组化CK（+）；Syn（+）；CgA（+）；Ki-67（<1%+）