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患者,女,16岁,因“活动后气促10余年,发现脊柱侧凸8余年”入本院。患者诉自幼即出现活动后气促、胸闷,偶有呼吸困难,休息约5~10min后可好转,未予重视及治疗。
8余年前,因咳嗽于当地医院就诊,查体及相关辅助检查示脊柱侧凸畸形伴右位心,当时医院建议手术,但患者家属因经济原因未予处理。此后患者脊柱侧凸畸形逐渐加重,活动后气促频率增加,持续时间延长,休息后缓解不明显。入院查体:体重41kg,身高152.5CM。心律齐,心音听诊位于右侧胸廓,未闻及病理性杂音。脊柱呈“S”型侧凸,胸段凸向右侧,左肩稍高,左肩胛骨向后突起,右侧轻度“剃刀背”畸形。全身未见明显咖啡斑、色素沉着、异常毛发生长等。
心脏切面于胸骨右缘探及,心尖偏右,某些切面,左心在左,右心在右;左室收缩功能测定:左室短轴缩短率FS:37%,左室射血分数EF:67%,余未见异常(图1a)。心电图示:右位心心电图。