先天性脊柱侧凸伴右位心-医联

主诉病史

患者，女，16岁，因“活动后气促10余年，发现脊柱侧凸8余年”入本院。患者诉自幼即出现活动后气促、胸闷，偶有呼吸困难，休息约5~10min后可好转，未予重视及治疗。

查体辅查

入院查体：体重41kg，身高152.5CM。心律齐，心音听诊位于右侧胸廓，未闻及病理性杂音。脊柱呈“S”型侧凸，胸段凸向右侧，左肩稍高，左肩胛骨向后突起，右侧轻度“剃刀背”畸形。全身未见明显咖啡斑、色素沉着、异常毛发生长等。

诊断处理

心脏彩超示：心脏切面于胸骨右缘探及，心尖偏右，某些切面，左心在左，右心在右；左室收缩功能测定：左室短轴缩短率FS：37%，左室射血分数EF：67%，余未见异常（图1a）。心电图示：右位心心电图。肺功能提示：重度混合型通气功能障碍，残气量占肺总量显著增高。胸部CT提示：纵隔心影位于右侧，右位心（图1b）。脊柱全长正侧位+Bending位X线片提示：主胸弯上端椎为T8，下端椎为L1，顶椎为L11，稳定椎为L2，主胸弯Cobb角48°，腰弯为代偿弯，Risser征4级（图1c）。颈胸腰椎MRI：椎管通畅，未发现明显脊髓异常（图1d）。胸腰椎CT：胸腰椎呈“S”侧弯畸形，T2、T9椎体楔形椎，右位心（图1e）。结合上述资料，患者诊断为：（1）先天性脊柱侧凸；（2）T2、T9楔形椎；（3）右旋性右位心；（4）重度混合型通气功能障碍。经胸外科、心内科、呼吸内科、麻醉科会诊联合评估脊柱手术风险，考虑到患者心功能正常，且不合并心血管畸形、内脏转位等，因此无明显手术禁忌。患者入院后积极锻炼肺功能（如吹气球训练）的同时，予以骨盆头环牵引治疗（骨盆牵引重量8kg，头环牵引重量4kg），2周后在全麻下行“后路脊柱畸形矫形内固定术（T6~L2）”。术中于T6~L2置入椎弓根螺钉，应用旋棒技术矫正脊柱侧凸畸形，行T6~L2节段的后侧植骨，术毕切口内置引流管2根。患者术后恢复好，术后第4d拔除引流管后佩戴支具下床活动，术后第8d顺利出院。术后查体示：身高156CM，较术前增高3.5CM。术后3个月，复查脊柱全长正侧位X线片示：内固定在位，无脱落及断裂（图1f）。

随访讨论

右位心是指心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏的长轴指向右侧的一种心脏位置异常，根据右位心在胸腔中的位置及形态，将其分为三类，即镜像右位心、右旋性右位心和心脏右移，其中，镜像右位心及右旋性右位心合称为先天性右位心，文献报道其约占先天性心脏病患者的0.5%。镜像右位心患者的心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，左心在右，右心在左，也称为真性右位心（图2a）。镜像右位心本身并不引起明显的血流动力学改变，多数患者无明显临床症状，但可能同时合并先天性心血管畸形或内脏器官转位，若合并全内脏转位，查体可见心尖搏动和心脏浊音区位于右胸，肝浊音区在左侧，胃底鼓音区在右侧，同时，由于内脏器官转位及镜像右位心的原因，其脏器病变反映出来的临床症状、体征及部位与正常位置左右相反。