先天性脊柱侧凸伴右位心-医联

主诉病史

【一般资料】患者，女，16岁【主诉】因“活动后气促10余年，发现脊柱侧凸8余年”入本院。【现病史】患者诉自幼即出现活动后气促、胸闷，偶有呼吸困难，休息约5~10min后可好转，未予重视及治疗。8余年前，因咳嗽于当地医院就诊，查体及相关辅助检查示脊柱侧凸畸形伴右位心，当时医院建议手术，但患者家属因经济原因未予处理。此后患者脊柱侧凸畸形逐渐加重，活动后气促频率增加，持续时间延长，休息后缓解不明显。

查体辅查

【体格检查】体重41kg，身高152.5CM。心律齐，心音听诊位于右侧胸廓，未闻及病理性杂音。脊柱呈“S”型侧凸，胸段凸向右侧，左肩稍高，左肩胛骨向后突起，右侧轻度“剃刀背”畸形。全身未见明显咖啡斑、色素沉着、异常毛发生长等。【辅助检查】心脏彩超示：心脏切面于胸骨右缘探及，心尖偏右，某些切面，左心在左，右心在右；左室收缩功能测定：左室短轴缩短率FS：37%，左室射血分数EF：67%，余未见异常。心电图示：右位心心电图。肺功能提示：重度混合型通气功能障碍，残气量占肺总量显著增高。胸部CT提示：纵隔心影位于右侧，右位心。脊柱全长正侧位+Bending位X线片提示：主胸弯上端椎为T8，下端椎为L1，顶椎为L11，稳定椎为L2，主胸弯Cobb角48°，腰弯为代偿弯，Risser征4级。颈胸腰椎MRI：椎管通畅，未发现明显脊髓异常。胸腰椎CT：胸腰椎呈“S”侧弯畸形，T2、T9椎体楔形椎，右位心。结合上述资料，

诊断处理

入院后给予注射用重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗强直性脊柱炎患者诊断为：（1）先天性脊柱侧凸；（2）T2、T9楔形椎；（3）右旋性右位心；（4）重度混合型通气功能障碍。经胸外科、心内科、呼吸内科、麻醉科会诊联合评估脊柱手术风险，考虑到患者心功能正常，且不合并心血管畸形、内脏转位等，因此无明显手术禁忌。患者入院后积极锻炼肺功能（如吹气球训练）的同时，予以骨盆头环牵引治疗（骨盆牵引重量8kg，头环牵引重量4kg），2周后在全麻下行“后路脊柱畸形矫形内固定术（T6~L2）”。术中于T6~L2置入椎弓根螺钉，应用旋棒技术矫正脊柱侧凸畸形，行T6~L2节段的后侧植骨，术毕切口内置引流管2根。患者术后恢复好，术后第4d拔除引流管后佩戴支具下床活动，术后第8d顺利出院。术后查体示：身高156CM，较术前增高3.5CM。术后3个月，复查脊柱全长正侧位X线片示：内固定在位，无脱落及断裂。