局限型硬皮病-医联

主诉病史

【一般资料】男，42岁【主诉】因“发现血糖升高5年余，左大腿疼痛4天”入院。【现病史】患者于2006年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿、多食，体重下降6kg，查空腹血糖18.9mmol/L，诊断为“2型糖尿病”，后服用口服降糖药物（二甲双胍片，格列美脲片），血糖控制差；2011年2月在本院住院后改用诺和灵30R降糖至今，血糖控制尚可；4天前，患者无明显诱因出现左大腿肿胀疼痛，伴有发热寒战、多汗、纳差，最高体温39.5尤，无咳嗽、咳痰、皮疹、尿频、腰痛、腹痛、盗汗、头痛等症状，后在当地县人民医院就诊，给予头孢霉素（具体药物不详）后体温下降不明显。今为求进一步诊治来本院就诊。【既往史】否认高血压病、冠心病；否认糖尿病或风湿性疾病家族史；否认药物及食物过敏史，否认外伤、手术、输血史，无烟酒嗜好，无化工原料或重金属等毒素接触史。

查体辅查

【体格检查】体温36.8℃（院外已用退热剂），脉搏72次/min，呼吸17次/min，血压125/80mmHg（双上肢，1mmHg=0.133kPa），身高1.82m，体重80kg，体重指数24.15kg/m2，神志清楚，颈软，双侧甲状腺未及肿大，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，心率72次/min，律齐，无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，右下肢不肿，双足背动脉搏动可，左大腿有轻度肿胀，皮肤硬实，无脱屑、溃烂等皮损，屈髋、屈膝活动轻度受限，髋关节、股外侧皮肤有压痛，皮肤质地坚韧，皮温升高，无发红和波动感，双下肢皮肤可见散在色素沉着，生理反射存在，病理反射未引出。

诊断处理

【治疗】入院后曾多次发热，最高达39.0℃，给予给予口服脉管复康胶囊治疗硬皮病、降糖（胰岛素栗、诺和灵30R），抗感染治疗（头孢噻肟钠、头孢哌酮/舒巴坦钠、万古霉素、甲硝唑），扩张冠脉（单硝酸异山梨酯针），抗炎（地塞米松针2~5mg/d静推，后改用口服泼尼松15mg/d，顿服），抗硬皮病治疗（口服泼尼松片15mg/d，1个月后减量，每2周减2.5mg，加用甲氨喋呤口服10mg/周，顿服），补充白蛋白，外敷扶他林、冷敷。治疗后复查血常规：白细胞7.2X109/L，中性粒细胞67.1%，红细胞3.15xl012/L，血红蛋白101g/L，血小板370x109/L；尿常规：正常；肝功能示：天冬氨酸氨基转移酶29U/L，丙氨酸转氨酶18U/L，白蛋白33.9g/L；血沉59mm/h；复查双肺CT示未见明显异常（图1E）。查体：体温36.2℃，左下肢肿胀较前明显消退，左大腿上端局部皮肤硬化萎缩，髋关节压痛（+），左下肢皮温正常。患者血糖控制好、左下肢疼痛明显好转。出院诊断为：（1）2型糖尿病并皮肤病变、软组织感染、肺部感染；（2）左髋部感染；（3）电解质紊乱；（4）低蛋白血症；（5）局限型硬皮病；（6）冠心病，心律失常，频发房早，心功能II级。出院继续诺和灵30R降糖，抗硬皮病治疗（泼尼松片减至7.5mg/d，长期维持；甲氨喋呤片每周1次，口服2.5mg/次），建议患者随诊，定期复查血常规、肝肾功能、血沉。2个月后电话随诊，患者自诉左大腿现无肿胀，仅有髋关节中-重度活动后轻度不适。