眼睑肌阵挛-医联

主诉病史

患儿,男,8岁,因反复抽搐5年伴眨眼3年就诊。患儿5年前出现热性惊厥, 每年1-2次,3年前出现无热抽搐, 表现为强直发作, 每年2-3 次, 并且出现眨眼, 每次发作2-3s。

查体辅查

发作无明显诱因, 有时每天发作数十次, 有时数天未见发作, 当地医院诊断为“多发性抽动”给予“氟哌啶醇”和“安坦”逐渐加至各3mg, 2次/d, 发作未控制。后于我院就诊行视频脑电图(VEEG) 检查见: 患儿清醒时出现3-5 次/s 的眨眼, 每次持续3-4s, 脑电图(EEG) 见广泛不规则的4-6Hz棘慢和多棘慢波；8Hz闪光刺激可见每秒3-6次的眨眼, 眼球上翻, 亦见伴眼睑抽动而无睁眼, 头部呈2-4次/s强直性后仰并向右侧偏转, EEG见3.5-5Hz同步的棘慢波和多棘慢波发放(图1) ；10Hz闪光刺激亦见上述相同发作,另见每秒2-3次的上肢尤其是肩部的上抬内收,下肢略屈曲, 身体似从椅子中弹起, EEG见2.5-3.5Hz同步的棘慢波发放(图2),持续整个闪光刺激过程, 发作随闪光刺激停止而停止, EEG 也恢复正常, 意识无丧失。

诊断处理

患儿自己眨眼有时也可诱发上述发作, 但发作较轻。过度换气时无眼睑阵挛, 但可出现动作停止无睁眼, 意识丧失, EEG表现为同步对称的2.5-3Hz左右的棘慢波, 持续2-5s。入睡时未见发作。诊断为“眼睑肌阵挛”, 给予丙戊酸钠30mg/(kg•d) ,血浓度87.62μg/ml, 发作消失。随访8个月, 未见发作, 随诊VEEG及闪光刺激过度换气未见异常。患儿精神运动发育正常,学习成绩佳。神经系统无阳性体征。家族中无癫痫及相同疾病发作史。