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女,48岁。无明显诱因出现呼吸困难、前胸胀痛1月余。胸部增强CT示右纵隔心脏旁软组织肿物,大小约10 cm×8 cm,右侧胸腔少量积液。胸腔积液细胞学检查未找到恶性细胞。CT引导下穿刺活检诊断为间叶组织肿瘤。腹部超声及全身骨ECT未发现转移性病变。
2009年9月备体外循环,经右前外侧第5肋间进胸,见一质地较硬,边界清楚的肿物充满右前纵隔,肿物未与纵隔内的血管组织相连,但与右侧心包粘连较重。打开心包,发现肿物未侵及右心房,于非体外循环下完整切除肿物及部分心包。手术158 min。切除肿瘤9 cm×7 cm×6 am,色灰白,质硬,呈结节性生长(图2)。镜下见肿瘤由梭形细胞交叉成束状排列,有些区域排列杂乱,伴坏死(图3)。免疫组化染色示平滑肌肌球蛋白(myosin)、平滑肌肌钙蛋白(SMA)强阳性、CR(-)、CK7(-)、s-100(-)、bcl·2(-)、EMA(+)、HMB45(-)、Ki67(30%+)、Vim(+)。病理学诊断:低分化平滑肌肉瘤,伴心包浸润。