短梭形细胞肿瘤-医联

主诉病史

男，1天。胎龄36+4周，剖宫产后口周鼻根发绀20min。患儿系第3胎第3产，出生时体重2810g。因其母“重度子痫前期、瘢痕子宫”本院剖宫产娩出。生后全身皮肤发绀，给予清理呼吸道、吸氧、保暖等处理后，较前好转，为求进一步治疗由产科转入新生儿科。

查体辅查

体检：全身散在针尖样出血点，前胸壁、背部、臀部较为密集。实验室检查：血小板20×109，PT22.0（9.6～14），凝血酶原时间活动度（PT-%）33.0（70～130），国际标准化比率（PTINR）1.85（0.8～1.2），APTT84（23～35），纤维蛋白原（FIB）0.43（2～4），凝血酶时间（TT）32.20（14～21），D-二聚体6.62（0～0.55），纤维蛋白原讲解产物（FDP）28.7（0～5）。影像学检查：CT示右侧胸腔入口处团块状混杂密度影，边界不清，骨质未见明显破坏，气管向对侧移位（图4）。手术与病理：右侧颈部距锁骨上约2 cm有一包块，囊实性，表面尚光滑，触之质韧，不易推动，肿物上界清晰，内、下界与食管明显粘连，不易分离，完整切除肿块后见食管右侧壁缺损，少量棕褐色胃液流出。

诊断处理

病理诊断：（右颈部肿块）短梭形细胞肿瘤，考虑卡波西型血管内皮瘤。免疫组织化学：CK（－），EMA（－），TTF-1（－），TG（－），S-100（－），Vim（+），CD34（－），CS31（+），Ki-67（30%+），Desmin（－），SMA（灶+），FLi-1（+），D2-40（灶+）。