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【一般资料】 患者39岁女性 【主诉】 既往没有急性病史
孕期常规产前护理,HIV和梅毒检测呈阴性。但值得注意的是,患者血压为129/55mmHg,肌钙蛋白I连续测不出。肺部血管造影显示:B型主动脉夹层并延伸至主动脉分叉处。随后行超声心动示:降主动脉皮瓣剥离,主动脉窦及升主动脉范围正常(分别为3.7和2.9cm),无三叶式主动脉瓣狭窄。彩色多普勒显示真腔内血流比假腔更突出
治疗予最大剂量拉贝洛尔静脉注射(2mg/min),但这引起了严重的心动过缓,于是随后又予低剂量尼卡地平(2.5mg/h)。尽管给予了心率和血压的控制,但仍发生了胎儿窘迫。入院48小时复查显示主动脉间隔扩张。这时不得不进行剖宫产,并且在进行剖宫产的同时准备针对主动脉夹层的手术,在剖宫产手术之后紧接着在左锁骨下动脉远端行胸主动脉腔内内镜下修复术,成功置入一枚28mm×10cm血管支架。术后3个月、9个月的随访检查显示:移植物定位稳定、血流通畅、无内漏。另外,患者皮肤呈半透明,手臂与身高比例异常。这些发现可能与潜在的结缔组织病有关。尽管如此,但检查发现没有漏斗胸、鸡胸、脊柱侧弯或腭异常。患者家中无主动脉疾病、流产、心源性猝死或多胞胎家族史,但患者的大女儿近视。但患者拒绝了遗传学的进一步检查。