以左前臂肿物为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤 -医联

主诉病史

患儿女， 10 个月，左肘部肿物 2 个月余，逐渐增大。患儿2 个月前( 生后 8 个月) 家长无意间发现左前臂肤色肿物，约硬币大小，就诊于外院皮肤科，考虑为“蚊虫叮咬”，外用红霉素、丁酸氢化可的松，效果欠佳，肿物继续增大。1 个月前肿物继续增大，渐变为紫红色，无痛痒等自觉症状，后就诊于本科，行左上臂软组织 B 超检查，示“卡波西型血管内皮瘤?”行血常规检查示三系正常，考虑为“左臂肿物待查，卡波西型血管内皮瘤?”建议行肿物活检。患儿自发病来无发热，精神、食欲、睡眠良好，二便正常，体重无明显改变。患儿母亲孕 1 产 1，孕期健康，家中无肿瘤病史。

查体辅查

体检: 一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。皮肤科情况: 患儿左前臂近肘部可见紫红色质硬圆形肿物，直径约5 cm，稍高出皮面，表面粗糙，皮温稍高，无明显触痛。辅助检查: 血常规示三系均正常。上肢软组织超声示:左上臂包块处皮层及皮下脂肪层内可见一混合团，其内为强回声背景下，内含不规则低回声团，边缘大致清，范围约 3. 9 cm × 2. 0 cm × 3. 1 cm，局部皮肤层增厚，呈条状低回声，厚0. 36 cm，其内未见液化及钙化，边缘可见浅静脉扩张，内径0. 15 cm; CDFI: 包块内血流增多; 深方肌层回声未见异常;左上臂异常回声团，考虑卡波西型血管内皮瘤，累及局部皮肤及皮下脂肪层。入院诊断:左臂肿物待查，卡波西型血管内皮瘤? 入院后完善病理检查，左臂肿物病理检查示:皮下真皮和脂肪层可见异型幼稚细胞浸润，细胞体积中等偏大，胞浆较少、粉染，核大、多形，核仁明显，核分裂象可见。诊断: 左上肢非霍奇金淋巴瘤，WHO 分型: B 淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。免疫组织化学示: TDT 两次( + ) ， CD99( 部分 + ) ， PAX5 ( + ) ，CD79a( + ) ，CD43 ( +) ， CD7( + ) ， Ki67( 90% + ) ， CD20( － ) ， CD3 ( －) ， MPO( － ) ， CD2( － ) ， CD4( － ) ， CD5( － ) ， CD8( －) ， CD34( －) ， CD68( －) 。原位杂交 EBEＲ( －) 。

诊断处理

转入血液科充分评估后予7 d 激素预化疗，第8 天瘤体评估，左肘部包块回缩 75%，左腋下淋巴结回缩40%，予 VDLP( 长春新碱、柔红霉素、门东酰胺酶) 方案化疗，阿糖胞苷、地塞米松、甲氨蝶呤三联鞘注。骨髓细胞学检查回报见幼稚细胞3. 5%，结合 PET-CT 检查及腰穿结果，受累部位为: 左前臂皮肤软组织、左腋窝、左上臂及左肘部淋巴结、纵隔淋巴结、双颈部淋巴结。分为Ⅱ期， CNS 1。治疗 1 个月后，左前臂肿块已消退，遗留局部色素沉着。