淋巴母细胞淋巴瘤-医联

主诉病史

患者女，16岁，既往有T细胞淋巴瘤病史，曾接受过造血干细胞移植，现因出现左眼视力模糊就诊。一天前，除了双侧眼睑、口唇及足部肿胀之外，该患者还新发右侧面瘫。

查体辅查

眼科检查显示，视敏度为20/20 OD和20/800 OS，左眼出现单侧相对性瞳孔传入障碍和色觉减退。眼外肌运动、confrontation视野检查和眼内压均正常。双眼眼前节检查无异常。散瞳眼底检查发现视乳头水肿和双侧视网膜出血，且左眼比右眼严重（图1）。另外还有散在出血点，与血小板减少症一致。

诊断处理

诊断为淋巴母细胞淋巴瘤

随访讨论

淋巴母细胞淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤，通常会影响儿童和青少年。T淋巴母细胞性淋巴瘤起源于T细胞，因此淋巴结和胸腺是常受累部位。视神经浸润是T细胞淋巴母细胞淋巴瘤罕见的并发症，并扩散到中枢神经系统。该患者之前已获得缓解，但随后又出现了全身性复发，之后又出现了新发右侧面神经麻痹，最后出现眼部症状。视神经检查证实了复发疾病已侵犯至中枢神经系统，左眼左下视区缺损可解释为浸润性视神经病变，但缺血性视神经病变也可能因大量神经水肿、血管充血或浸润所致。对于有淋巴瘤病史且怀疑视神经浸润的病例，观察法是不可取的，应及时诊断，早期治疗，从而改善视力。根据神经影像学确定中枢神经系统受累的程度。除非有禁忌症，腰椎穿刺可用来评估脑脊液的恶性细胞。无颅内压增高的证据，不应该进行视神经减压术。