双膝关节肿痛、活动受限12年-医联

主诉病史

男，25岁。因“双膝关节肿痛、活动受限12年”入院，约11岁时诊断为“血友病甲型”，2008年开始以轮椅代步。

查体辅查

入院查体：双侧膝关节屈曲畸形，右膝屈曲僵直30°，伸屈活动度－30°~100°，左膝屈曲僵直60°，伸屈活动度－60°~100°。实验室检查：血浆凝血因子Ⅷ活性1.8%，活化部分凝血活酶时间（APTT）91.3s，凝血因子Ⅷ抑制物0.30BU/ml。患者双膝X线片检查提示双膝严重骨质疏松，膝关节严重变形磨损，骨缺损。

诊断处理

根据患者病情制定治疗计划，第一步行右侧全膝关节置换＋左膝外固定架牵伸，待左膝关节基本拉伸伸直后再行膝关节置换术。手术当天术前将血浆Ⅷ因子水平补充至100%，采取全身麻醉，手术过程顺利。第1次术后根据公斤体重测算，定期补充Ⅷ因子，术后前3d每天3次，维持血浆Ⅷ因子80%以上水平，术后4~14d每天2次，Ⅷ因子水平由80%递减至30%，维持手术切口和钉道干燥、无渗血、无明显肿胀瘀斑。术后第2天开始左膝每天调整牵伸器，调整方式同病例1，3d后膝关节屈曲挛缩矫正满意，输注一定量Ⅷ因子后拆除外固定。拆除外固定架用长腿石膏托固定维持角度，拆除术后第3天行全膝关节置换术，使用Link公司铰链型超小号膝关节假体，股骨外侧髁采取螺钉结构性植骨填充缺损。术中完全伸直膝关节，术后左膝佩带支具保护3个月，指导锻炼。术后1年复查双膝疼痛缓解，功能良好，左膝伸屈活动度－10°~80°。术后1年膝关节HSS评分由术前18分上升到71分。