【病例摘要】 女,30岁。因“头昏、乏力、心悸、面色苍白、反复齿龈出血、皮肤有出血点两年”于1991年5月20日入院。 【既往史】 1989年5月(患者妊娠7个月)于当地医院检查血常规示Hb55g/L,BPC60×109/L,WBC不详。7月行剖腹产手术,术中出血不多,术后症状缓解,Hb维持在100g/L左右。产后两个月一直少量阴道出血,妇科检查“子宫回缩不良”,第3个月月经来潮,每次量较多,周期及经期正常。1991年1月前述症状再次出现,当地查类风湿因子(RF)水平增高(具体不详),WBC4.0×109/L,Hb90-100g/L,BPc(47~56)×109/L,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)升高,CT示脾大、脾囊肿,骨髓穿刺诊断为“特发性血小板减少性紫癜,继发贫血”。予泼尼松治疗有效。泼尼松渐减量后症状加重,伴发热,体温39~40℃,后一直午后低热,体温37.2~37.5℃。血常规:WBC3.4×109/L,RBC1.37×109/L,Hb49g/L,BPC19×109/L,以“全血少,原因待查”收入院。患者10岁曾患类风湿关节炎。否认肝炎、结核病史及毒物、放射线接触史。
【查体】 体温37.2℃,中度贫血貌,四肢散在少量出血点及小片状浅褐色瘀斑。心、肺、腹未见异常,肝肋缘下未及,脾肋缘下1cm,无压痛。 【实验室检查】 骨髓增生明显活跃,粒系0.390,红系0.410,红系以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞轻度大小不等,巨核细胞52个/片,多为成熟无血小板形成巨核细胞,血小板少见,骨髓小粒面积约50%,造血细胞为主。骨髓细胞外铁(+++),铁粒幼红细胞阳性率63%,中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率86%,阳性指数256。红细胞沉降率112mm/1h,RF(+),B超示脾大、脾门处有一10.0cm×8.5cm椭圆形囊肿,余无殊。
【初步印象】 ①类风湿关节炎继发全血细胞减少;②脾囊肿,脾亢 【治疗】 予参芍胶囊治疗心悸气短、抗炎药治疗类风湿关节炎无效。后切脾,病理诊断:脾结核。术后对症治疗,症状完全缓解,血常规恢复正常。