患者,女,63岁。以面色苍白、乏力3个月余,加重1周为主诉,于2011年12月23日人我科。 外院血常规(2011年11月2日):白细胞计数(WBC)3.27x109/L,血红蛋白(Hb)37g/L,血小板计数(Plt)55x109/L,IgM744.8mg/dl,骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞0.485,浆样淋巴细胞0.055。
骨髓活组织检查:见形态各异淋巴样细胞。流式细胞术示:CD3-CD4Y细胞43.2%,CD3YCD8Y细胞34.5%,CD5Y细胞75.8%,CD19-CD38+细胞24.5%,CD19+细胞14.5%。 查体:重度贫血貌,双侧耳前、颌下、颈前、腋窝及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结,最大约1.5cmx2.0cm,质韧,无压痛,活动度可。 血常规(12月24日):WBC5.53x109/L,Hb21g/L,Plt194x109/L,生物化学检查:总胆红素39.6μmol/L,直接胆红素23.1μmol/L,γ-谷氨酰氨转移酶(GGT)197U/L,球蛋白(GLB)3L2g/L,乳酸脱氢酶(LDH)543U/L,余正常,轻链λ 1.76g/L,轻链k 4.29g/L,β2-微球蛋白(β2-MG)4.63mg/L,IgM1008.2mg/dl;血清蛋白电泳γ区可见M带,免疫固定电泳IgM、K(+),全身骨扫描未见骨质破坏;因患者拒绝未再行骨髓穿刺。
诊断:依据患者病史及相关检查,考虑华氏巨球蛋白血症(WM)。 给予成分输血及MP方案[美法仑4mgx2次/d,第1天至第6天,泼尼松(PDN)25mgx2次/d,第1天至第7天]化疗1个周期。院外给予MP方案维持。2012年4月27日以咽喉部及双侧颈部多发肿物1个月余再次人院。