冠状动脉起源于肺动脉-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，女，5岁，14kg 【主诉】发现口唇紫绀3年余。【现病史】患儿于8个月大时因呼吸道感染在海南省人民医院就诊时发现口唇紫绀，行心脏彩超提示左心扩大，左室各壁运动减弱，二尖瓣中度、三尖瓣轻度返流，肺动脉高压，建议随诊。

查体辅查

【辅助检查】 2012年2月来我院行心脏彩超提示：左室增大，二尖瓣中量返流，左室收缩功能减低，动脉水平微少量分流。病程中患儿3岁前频繁呼吸道感染，伴口唇、甲床轻度发绀及轻度气促，感染治愈后发绀及气促症状改善，3岁后呼吸道感染症状逐渐减少，日常活动后无发绀及气促症状，无蹲踞、抽搐，无昏厥，活动量不受限制。去年6月份因“手足口病”在当地医院治疗，康复后出院，后无再发。2012年2月21日我院门诊心脏彩超提示，二尖瓣中量返流，左心室增大，与返流量不符，左室收缩功能正常低值，动脉水平微少量分流；心脏射血分数（EF）50%。2012年5月17日升主动脉造影后仅见右冠脉顺行充盈，右冠脉迂曲、扩张，通过侧枝血管左冠脉逆行充盈，并通过位于肺动脉侧后壁的开口至肺动脉逆行显影。主动脉三个窦，瓣叶开放，闭合良好。【体格检查】 T36.4℃，P102次/min，R28次/min，BP96/49mmHg（1mmHg=0.133kPa），口唇、甲床无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心前区无异常隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.1cm，未见抬举样搏动，未触及震颤，心界向左扩大，心率102次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音；P2未闻亢进；无水冲脉、无奇脉、无毛细血管搏动征及枪击音；无杵状指、趾。双下肢未见浮肿。

诊断处理

【治疗】术前吸氧禁食水。由家属抱至手术室门前，由留置的套管针静注氯胺酮20mg。患儿入睡后转入手术室，开放静脉泵注入5%的葡萄糖氯化钠48ml/h，股动脉穿刺置管测压，予戊乙奎醚0.2mg、倍他米松4mg、托烷司琼2mg。诱导：咪达唑仑1mg、维库溴铵4mg、芬太尼0.3mg（20μg/kg）气管插管，深静脉穿刺置管。泵注丙泊酚1~2mg/kg，复合辅酶30U/（kg·h），消毒摆体位。手术室外给药到切皮31min。切皮前给芬太尼0.1mg、维库溴铵2mg加深麻醉。切皮后给肝素400U/kg。缝主动脉荷包时再次给芬太尼0.1mg加深麻醉。转流开始，缝主动脉、肺动脉荷包，阻断升主动脉后同时灌注，心脏没有立刻被灌停，发现漏诊动脉导管未闭，切肺动脉直接灌注，阻断10min后停跳，心表冰屑。复温泵注多巴酚丁胺、多巴胺各3μg/（kg·min），硝酸甘油0.3μg/（kg·min），开放后考虑到移植后的左心功能会转好，停用多巴酚丁胺。阻断59min，开放升主动脉后5min复跳。中和肝素后顺利停机。缝合胸骨前给芬太尼慢给加深，芬太尼总量40μg/kg。