左冠状动脉起源异常-医联

主诉病史

患儿女，9个月，因“气短、无力”于2012年11月15日入院。患儿出生后3个月时，因喘气急到当地医院就诊，未作处理。

查体辅查

心前区无隆起，叩诊心界增大，震颤（—），心音有力，心律齐，心前区未闻及明显杂音。左上肢血压89 mmHg /51 mmHg，右上肢血压84 mmHg /54 mmHg，左下肢血压87 mmHg /52 mmHg，右下肢血压90 mmHg /51 mmHg，经皮血氧饱和度为98%。辅助检查心脏彩超检查左室内径重度增大，左房内径中度增大，右房室内径未见明显增大。左室心内膜回声增粗。室间隔及左室后壁未见明显增厚，二者运动欠协调，室间隔运幅尚可，后壁运幅减低。左室射血分数（EF）为45%。主肺动脉内径轻度增宽，其左侧壁距肺动脉瓣环约5.0 mm处可见左冠状动脉开口，左冠状动脉内径增宽，其内为逆向血流，并进入肺动脉（血流束宽约2.7 mm）。主动脉左冠状窦上未见明显左冠状动脉开口；右冠状动脉开口正常，内径增宽。二尖瓣及其腱索回声增强，乳头肌发育稍小，瓣膜开放尚可，关闭欠佳。心电图（ECG）检查窦性心律，左室肥厚，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联可见T波低平，V3、V5导联可见T波倒置。

诊断处理

左冠状动脉起源异常

随访讨论

左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），是一种极为少见的先天性心脏畸形，多为单发畸形，约2%~21%合并有其他心脏畸形（常见有房间隔缺损、主动脉弓缩窄及室间隔缺损）。 ALCAPA的发病率在新生儿中约为1/30万，约占欧美人群先天性心脏病总数的0.25%~0.5%、亚洲人群先天性心脏病总数的0.13%。婴幼儿ALCAPA的首发症状多为呼吸急促、喂养困难、多汗、易激惹，症状多出现于生后的数周至数月，且临床表现多不典型。喂养困难及多汗可能是进食引起心绞痛所致。临床查体可见充血性心力衰竭的一系列表现，心前区二尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。