急性泛发性发疹性脓疱病-医联

主诉病史

患者男，79岁患者于6d前受凉后在躯干部位皮肤出现红斑，逐渐增多并融合成水肿性红色斑片，其上出现密集粟粒大脓疱，伴疼痛、乏力等症状，继之出现发热（体温最高达39.5℃）、白细胞增多。入院前在北京某三甲医院就诊，诊断为药疹，予以头孢西丁、甲泼尼龙（40mg/d）等药物治疗，病情无好转，红斑、脓疱呈进行性加重。于2013年10月9日在北京大学第三医院门诊就诊，以"药疹"予甲泼尼龙（80mg/d）治疗，皮疹泛发、融合至全身弥漫性潮红肿胀，密集脓疱，外周血白细胞持续增多至38.3×109/L。

查体辅查

体温38.3℃，脉搏84次/min，呼吸18次/min，血压130/70mmHg。老年男性，急性病容，神志清晰，抬入病房。心肺腹部查体未见明显异常。皮肤科查体：舌尖及上颚可见多个米粒大小脓疱，右侧咽部黏膜轻度红肿，全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，其上有密集粟粒大至黄豆大非毛囊性脓疱。面部见水肿性红色斑片，口鼻周有黄痂，裂隙。股内侧、臀部见花生米大脓疱及脓湖。股部脓疱呈椭圆形，壁薄，疱液浑浊，个别脓疱见半月征，股内侧皮损尼氏征阳性，其他部位尼氏征阴性。红色斑块处皮损触痛明显。部分疱液干涸，形成点片状黄色鳞屑或痂皮。受损面积约占体表面积的80%（图1A～D）。四肢中度凹陷性水肿。双侧足趾甲黄、厚，甲板见黑色纵纹。

诊断处理

患者入院时病情危急，全身弥漫性水肿性红斑及红斑基础上密集脓疱、高热、白细胞持续增多接近类白细胞（入院前白细胞38.3×109/L）、抗生素和激素治疗无效。立即给予以下抢救治疗措施：（1）丙种球蛋白：给予丙种球蛋白冲击，10g静脉滴注×8d；（2）糖皮质激素减量：鉴于入院前激素加量后出现病情加重及白细胞急剧增多的现象，制定了小剂量治疗并逐渐减量的方案。给予甲泼尼龙20mg/d，4周后停用；（3）支持及对症处理：给予持续心电监护、吸氧，口腔黏膜及皮肤护理视不同阶段进行相应处理；（4）抗感染治疗及其治疗方案调整：根据"头孢西丁"治疗无效而部分脓疱有半月征、面部大量蜜黄色痂等特征，判断存在葡萄球菌感染，将抗生素替换为覆盖耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）的万古霉素（50WU，每8小时1次）和厄他培南（1g/d）静脉滴注。同时进行病原微生物检测。【药品疗效】养正合剂适用于益气健脾，滋养肝肾。用于肿瘤患者化疗后引起的气阴两虚，症见神疲乏力，少气懒言，五心烦热，口干咽燥等症及白细胞减少。

随访讨论

诊断难点•患者以典型"AGEP"样症状起病，应用皮质类固醇治疗后急剧恶化，那么该患者的诊断是什么？AGEP诊断标准及排除标准？•脓毒血症的分级标准是什么？出芽短梗霉感染是否与现症有关？•AGEP与感染的关系有哪些？•短梗霉所致感染的临床表现？启示：•对于高热、脓疱、类白血病反应患者应积极寻找病因；•警惕暗色真菌——出芽短梗霉感染。1．该患者的诊断是什么？AGEP诊断标准及排除标准？AGEP由Beylot等在1980年描述，其皮损特征为发生在水肿性红斑基础上的泛发性、非毛囊性脓疱。1991年Roujeau等回顾了法国的63例报道，提出了AGEP的五项诊断标准，即：（1）水肿性红斑基础上的非毛囊性、泛发性脓疱；（2）病理学特征为角层下或表皮内海绵状脓疱，乳头水肿，血管周围中性粒细胞及嗜酸粒细胞等炎细胞浸润，可伴有血管炎和（或）单个角质形成细胞坏死；（3）发热（体温>38℃）；（4）血中性粒细胞计数>7×109/L；（5）急性发病，脓疱自限性，可在15d内消退）。2001年Sidoroff等认为很多疾患可以导致皮肤脓疱样反应，其中药物所致的才可以诊断为急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP），临床诊断需建立在排除其他疾病的基础上，用以排除非药物性AGEP，并提出了诊断评分标准。本例患者综合评分为（2＋2＋2＋1＋1－2－4＋1＋3－10＋3）＝－1分，不能诊断AGEP，或可诊断为AGEP综合征（AGEP′sSyndrome）。