低钾型周期性瘫痪-医联

主诉病史

女，50岁于1年前无明显原因出现四肢无力、软瘫，在省医院急诊，查颅脑CT无异常，血钾1．78mmol／L，诊断为低钾性周期性麻痹，予补钾治疗后症状缓解。此后四肢无力反复发作，均在当地诊所静脉补钾后症状缓解。多次就诊于某三甲医院消化内科，因口服补钾导致呕吐，未坚持服用，近期上述症状再次复发。7个月前因双手关节疼痛在某医院门诊查抗核抗体谱示：抗核抗体(ANA)斑点型(2+)，SSA抗体(+)，类风湿因子(RF)(+)。考虑干燥综合征，予糖皮质激素治疗(具体剂量不详)，症状未见明显缓解。我院门诊拟诊“低钾血症”收入院。患者发病以来精神、食欲较差，畏寒，夜尿多，常有腹泻，体重减轻5kg。30岁开始脱牙，有糜烂性胃炎、反流性食管炎病史4年，曾发生消化道出血。查体：营养差，消瘦，表情淡漠，全身浅表淋巴结不大，牙齿大多缺失，舌体干燥双肺呼吸音正常。

查体辅查

心率66／min，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹平软，无压痛及反跳痛。四肢肌力2～3级，病理征未引出。查血白细胞3．5×10／L，中性粒细胞0．63，血红蛋白88g／L，红细胞3．07×10“／L，血小板130×109／L。丙氨酸转氨酶150U／L，天冬氨酸转氨酶2lu／L，碱性磷酸酶123U／L，一谷氨酰转移酶26U／L，总胆红素11．5~mol／L，直接胆红素2．0~mol／L，间接胆红素9．5~mol／L；尿素2．0mmol／L，肌酐60．5Ixmol／L；胆固醇2．2mmol／L，甘油三脂0．78mmol／L，高密度脂蛋白胆固醇1．59mmol／L，低密度脂蛋白胆固醇2．26mmol／L；血糖4．37mmol／L，尿酸282~mol／L；ANA(+)，SSA(+)，RF(+)。入院诊断：原发性干燥综合征给予补钾、纠正酸中毒、营养支持及六味地黄丸、补钙等治疗，复查血钾2．1mmol／L，二氧化碳结合力15．1mmol／L，四肢肌力3～4级。口服及静脉补钾日剂量达到9g，3天后复查血钾2．85mmol／L，钙1．15mmol／L，氯104．9mmol／L，钠144．6mmol／L，二氧化碳结合力16．3mmol／L，

诊断处理

最后确诊为干燥综合征并肾小管酸中毒。干燥综合征是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病，最常见症状是口眼干燥，任何系统、器官都能累及，肾受累招致肾小管病变甚为常见，国内报告有30％～50％的患者有‘肾损害，表现为1型肾小管酸中毒而引起低血钾性肌无力，容易误诊、漏诊。本病60％～70％的患者RF阳性，又有关节症状，易误诊为类风湿关节炎；40％一50％的患者ANA阳性，加之有皮疹、关节痛、肾损害等多系统异常，而误诊为系统性红斑狼疮；90％患者有高球蛋白血症，肝功能异常时则易误诊为肝炎；文献报道l例因慢性腹泻、吸收不良综合征，在消化内科住院10余次，直到死亡前才确诊为干燥综合征。本例累及多系统多器官，多次就诊于消化内科，医生拘泥于本系统疾病症状及体征，病史询问不详，查体不仔细，以致长期误诊。【药品疗效】和奇®醋酸奥曲肽注射液适用于肢端肥大症；缓减与功能性胃肠胰内分泌瘤有关的症状和体征；食管-胃静脉曲张出血。