间断恶心呕吐，乏力3年-医联

主诉病史

患者,女,60岁,因“间断恶心､呕吐､尿黄､乏力3年,加重1个月”于2012年3月来我院就诊｡ 3年前无诱因出现恶心､呕吐､尿黄,当地医院查肝功能异常,乙型肝炎､丙型肝炎标志物均阴性,保肝治疗后症状略有好转,肝功能间断异常｡2011年5月复查肝功能:ALT 210U/L,AST 135U/L,TBil 60.9μmol/L,DBil 20.5μmol/L,GGT1238U/L,碱性磷酸酶(ALP)938U/L,于当地医院行肝穿刺活检,病理提示“小叶结构正常,可见灶状坏死,单核细胞浸润”,病因诊断未明｡1年来,坚持保肝､退黄中药治疗,监测肝功能,ALT波动在57~227U/L,AST56~160U/L,TBil32.7~47.5μmol/L,DBil14.2~21.8μmol/L,GGT1006~1014U/L,ALP440~613U/L｡2012年1月患带状疱疹,服止痛及抗病毒药物20余天(具体药物不详),2012年2月18日(停药10d后)尿黄加重,伴皮肤､眼睛黄染,TBil271.1μmol/L,保肝治疗后黄疸有所下降,为明确诊断来北京佑安医院｡

查体辅查

既往高血压6年,无肝病病史,无炎症性肠病史,无药物过敏史｡体检:面色晦暗,皮肤巩膜黄染,未见肝掌､蜘蛛痣,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),双下肢无水肿｡实验室检查:ALT 58.1U/L,AST 75.0U/L,TBil 75.4 μmol/L,DBil 28.3μmol/L,GGT 1086.4U/L,ALP 451.1U/L,血清病毒标志物(乙型､丙型肝炎病毒)均阴性,血清免疫球蛋白(IgG､IgA､IgM)和补体(C3､C4)正常,抗核抗体(1∶1000)和抗着丝点抗体(1∶1000)阳性,抗线粒体抗体､抗平滑肌抗体､抗肝肾微粒体抗体､抗肝特异蛋白抗体均阴性｡血清铁､铜代谢正常｡

诊断处理

CT:肝表面尚光整,各叶比例轻度失调,肝裂轻度增宽｡可见多发肝囊肿｡行肝活检,并将外院1年前的病理切片借至本院病理科会诊阅片｡肝穿刺活组织检查:两次病理均提示肝内终末小胆管消失>50%,胆管消失程度无显著变化,本次住院病理标本偶见有较大的胆管炎症(图1);免疫组化:HBsAg(-)､HBcAg(-)､CK7(胆管+)｡