四肢及躯干部反复皮疹10年余，加重伴发热1年-医联

主诉病史

主诉病史女，12岁，因“四肢及躯干部反复皮疹10年余，加重伴发热1年”入院。10年前无明显诱因四肢及躯干部皮肤出现散在蚕豆大小清亮水疱，无瘙痒及疼痛，继而疱液变黑。水疱破溃、结痂，部分色素沉着，无明显疤痕。以后皮疹反复出现，冬季减轻，夏季加重。1年前左侧小腿胫部出现散在4.0cm×3.0cm水疱，伴发热，体温37.5——38.5℃。于当地医院诊治（具体不详），皮疹及发热症状可好转，但易反复。3d前右侧肘部出现清亮水疱。为明确诊断，遂来我院。发病以来，精神良好，饮食及睡眠可，大小便正常。

查体辅查

查体全身皮肤散在多处大小不等血痂和少量水疱，右上肢肘部4.0cm×3.0cm深在性溃疡，上覆黑痂。浅表淋巴结未触及肿大，肝、脾肋缘下未触及。余查体未见异常。辅查体液免疫检查：IgE>2500μg/L（正常值范围0——480μg/L），余未见异常；血常规：WBC4.5×109/L,淋巴细胞比例0.14,余未见异常。EBV抗体IgG、IgM 均为阴性；肝功能及电解质、C反应蛋白、血脂未见异常，传染病四项（乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎病毒抗体、人类免疫缺陷病毒1 2型抗体、梅毒螺旋体抗体）阴性，胸部X线正位片。腹部彩超。心电图均未见明显异常。右侧肘部皮肤病理组织细胞形态学检查结果示：真皮及其皮下组织内成片的淋巴样细胞浸润。免疫组化染色：CD3（）、CD43（）、CD4（）、CD8（-）、CD20（少量细胞）、CD79a（少量细胞）、CD56（-）、TIA-1（-）、granzyme-B（少量细胞）、Ki-67（）约占50% 、EBER（）。患儿皮肤病理组织细胞形态学检查示真皮及其皮下组织内成片淋巴样细胞浸润（HE 染色，×40）。患儿皮肤病理组织免疫组化染色检查结果a:CD3 细胞灶性分布（S-P法，×20）； d:CD8 细胞呈灶性分布（S-P法，×40）； b:CD43 细胞弥漫分布（S-P法，×40）； e:CD56 细胞呈弥漫或灶性分布（S-P法，×40）； c:CD4 细胞弥漫分布（S-P法，×40）； f:EBV编码的小RNA阳性细胞散在分布（原位杂交法，×40）

诊断处理

诊断治疗HVLL给予对症治疗，患儿皮肤受损症状减轻，仍间断发热，出院后皮疹逐渐消退。发热症状消失，随访至今一般情况良好。