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男, 53 岁,躯干、四肢褐色丘疹伴痒14 年。 患者2003 年因皮肤瘙痒反复搔抓,背臀、四肢出现 褐色丘疹,服用多种抗组胺药、激素软膏及中药治疗 近10 年,皮损时轻时重,累及全身,遂来本科就诊。
皮肤科情况:肩胛、腰背臀、四肢伸侧、双大腿屈侧对称性棕褐色斑片,其上密集不融合的角化性小丘疹, 质地坚实,表面粗糙干燥,部分苔藓化 。 家中无类似患者及其 他遗传病史。 左大腿外侧皮损组织病理示:表皮角化过度,颗 粒层增厚,基底层点状液化变性,真皮乳头部可见嗜 伊红团块物质沉积,真皮浅层有色素颗粒;真皮沉积 物刚果红染色阳性 。实验室:常规化验及 IgG、 IgA、IgM 和血、尿免疫固定电泳( IgG + A + M) 均正 常。
诊断:原发性泛发性皮肤淀粉样变。治疗: 阿维 A 20 ~30 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d, 分3 次服用, 依巴斯汀片 10 mg/d,外用硅霜等, 4 周后改善;阿维 A 减量至10 mg/d,雷公藤多苷片20 mg/d,维持治疗 10 ~12 周后停口服药物,外用药物维持,随访中。