【一般资料】 男性,27岁。 【主诉】 四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。 【现病史】 7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块,4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无肢端惧冷及青紫。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检,病理诊断为“纤维瘤”,外用卤米松治疗数月无效。
【体格检查】 四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑,中央略凹陷,边缘略高起伴浸润,界限清楚,表面附着少量白色鳞屑,分布不对称;背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑,多呈椭圆形、界限不清、分布对称,部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节,界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块,高低不平,界限清楚,质地Ⅲ°硬;右腘窝处斑块3×75px,Ⅱ°硬、触痛(+);右膝关节因肿胀、疼痛不能伸直。双手指、足指趾血运良好,皮温正常,无萎缩。 【辅助检查】 血尿常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、类风湿因子、自身抗体系列、心电图、胸片、腹部彩超、膝关节X片等均正常。免疫球蛋白IgM0.555g/L(0.6~2.63)、补体C30.621g/L(0.88~2.01)、C40.158g/L(0.16~0.47)略降低。组织病理学检查轻度角化过度、毛囊角栓,颗粒层正常,部分棘细胞层变薄,基底层灶性液化变性。真皮浅层轻度水肿,胶原纤维束粗、短,间隙增宽,小血管扩张充血,淋巴细胞散在或斑片状浸润,附属器周围胶原纤维包绕。真皮深层钙化,没有胞膜,未见成骨细胞,其周围有较多淋巴细胞浸润。奥辛兰染色局部阳性。
【初步诊断】 结节性硬皮病。 【治疗】 给予口服脉管复康胶囊治疗硬皮病、美能(复方甘草酸苷)60mlivgttqd;甲基强地松龙40mgivgttqd;氯喹片0.25gpobid;斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mgimqod。1年半后肢体活动正常,皮损消失,正常工作,除了继续肌注斯奇康,其它药物彻底停用。随访至今(5年)无复发。